Диагноз МАРС: у ребенка и у взрослого, причины и симптомы

Диагноз марс у ребенка (малые аномалии развития сердца): что это такое, классификация, симптомы и лечение – сосуд инфо

Малые аномалии развития сердца — это группа врожденных или приобретенных структурных нарушений миокарда и прилегающих к нему магистральных сосудов, которые не приводят к явным нарушениям гемодинамики, но иногда провоцируют развитие патологических состояний в течение жизни.

Могут осложняться внезапной кардиальной смертью, бактериальным эндокардитом, митральной, трикуспидальной недостаточностью, разрывом хорд. При значимых отклонениях внутрисердечной гемодинамики от нормы отмечается цианоз кожи, одышка, быстрая утомляемость, редкие загрудинные боли.

Лечение чаще консервативное, по показаниям осуществляются кардиохирургические операции.

Q20.9 Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

Малые аномалии сердца (МАС) широко распространены, представляют собой разнородную группу патологических состояний, обусловленных изменениями соединительной ткани сердца. Рассматриваются как частный случай висцеральных соединительнотканных дисплазий, нередко сочетаются с дисплазией кожи, костно-мышечной системы, других внутренних органов.

В 96-99% случаев не обнаруживаются при осмотре, остаются недиагностированными или выявляются случайно при обследовании по поводу другой патологии. Встречаемость у новорожденных колеблется от 40 до 69%. Чаще страдают мальчики – 58% от общего числа детей с установленными нарушениями.

Самыми часто диагностируемыми отклонениями от нормы являются дефект межпредсердной перегородки (26%) и функционирующий артериальный проток (6%).

Малые аномалии развития сердца

В настоящее время МАС рассматриваются как полиэтиологическое состояние, которое возникает под действием различных факторов и приводит к стойким анатомическим или функциональным дефектам соединительнотканных структур, являющихся основой сердечного каркаса.

  • Недифференцированная ДСТ. Является обширной группой состояний, не укладывающихся в картину определенных наследственных болезней. Отличается полиморфностью проявлений. Наряду с поражением сердца часто обнаруживается гипермобильность суставов, вегето-сосудистые расстройства, нарушения со стороны внутренних органов различной степени выраженности.
  • Наследственные заболевания. Включают группу генных и хромосомных патологий, характеризующихся нарушением дифференцировки клеток соединительной ткани, изменением их нормальной структуры, снижением функции, дефицитом энзимов, каркасных белков и гликопротеинов. Примерами являются синдромы Марфана, Элерса-Данлоса.
  • Патология беременности. Отклонения от нормы возникают на этапе внутриутробного развития, обычно связаны с нарушением закладки органов на ранних сроках — до 8 недели. Доступные исследования не позволяют диагностировать отклонения ввиду малого их размера. Предрасполагающими факторами кардиальной патологии становятся употребление будущей матерью алкоголя и наркотиков, курение.
  • Экзогенные влияния. Нерезко выраженные малые патологии миокарда могут формироваться у детей, имеющих изначально здоровое сердце. Особое значение в этом случае отводится неблагоприятному состоянию окружающей среды, воздействию вредоносных химических соединений, инфекционным заболеваниям. Патологические состояния, как правило, диагностируются в возрасте до трех лет, имеют скудную симптоматику. С возрастом возможно ухудшение самочувствия.

Малые аномалии связаны с дефектами структуры интерстициальной ткани сердца. Основным типом клеточной патологии, лежащим в основе повреждения, является дисплазия. Соединительнотканные структуры играют роль кардиального «скелета», составляют основу клапанного аппарата, сосудов.

Дисплазия становится причиной нарушения дифференцировки, пролиферации, микроструктуры, метаболизма клеток в этих структурах, развитию неправильной гистоархетиктоники с формированием разнообразных отклонений строения, способных привести к нарушению функциональности органа.

Нередко малые кардиальные аномалии сочетаются с патологией иных систем и тканей.

Малые аномалии представляют собой патологии собственно сердечной мышцы и прилегающих магистральных артерий. Нарушения систематизируют по локализации дефекта с последующим уточнением наличия гемодинамических нарушений и степени их выраженности. Выделяют шесть основных групп изменений миокарда и сосудов, которые определяются с помощью ультразвукового исследования сердца:

  • Аномалии предсердия, межпредсердной перегородки. Включают открытое овальное окно, образующее прямое сообщение между предсердиями, увеличенную евстахиеву заслонку (более 10 миллиметров), дисфункциональный клапан нижней полой вены, дополнительные трабекулы.
  • Аномалии левого желудочка, межжелудочковой перегородки. В данных локациях могут выявляться небольшие аневризмы межжелудочковой стенки, изменения выносящего пути левого желудочка, трабекулы. Обычно хирургическую коррекцию таких дефектов осуществляют в детском возрасте.
  • Аномалии аорты. К этой локализации относят пороки строения как самого сосуда, так и его клапана. Выделяют узкое или широкое основание аорты, дилатацию синусов Вальсальвы, наличие только двух (в норме три) створок клапана либо его асимметрию, пролапс.
  • Аномалии легочной артерии. В зоне ствола и бифуркации сосуда диагностируют субкомпенсированное расширение просвета, пролапс клапана.
  • Аномалии трикуспидального клапана. У пациентов определяется опущение створок в пространство правого желудочка до 12 мм, подклапанные сужения (высокие, низкие, трубчатые).
  • Аномалии митрального клапана. Может обнаруживаться пролапс, низкое крепление хорд створок, дополнительные или аномально расположенные сосочковые мышцы, врожденные стеноз и недостаточность.
ПОДРОБНОСТИ:   Как принимать Аугментин при отите? Аугментин при отите у взрослых дозировка

У 96% пациентов система кровообращения и организм в целом никак не страдают от стромальных дефектов, клиническая симптоматика отсутствует.

При значимом поражении различных кардиальных отделов могут определяться неспецифические проявления: цианоз кожи, особенно – в области носогубного треугольника, быстрая утомляемость, одышка, незначительные редко возникающие кардиальные боли. Чаще всего малые аномалии манифестируют в период гормональной перестройки (подростковый период, беременность).

Наблюдается тахикардия, аритмии, давящие ощущения за грудиной, тошнота, снижение физической выносливости, головные боли и головокружения. Возможно появление признаков вегетососудистой дистонии, в том числе субфебрильное повышение температуры тела.

У новорожденных патология может проявляться частым глубоким дыханием, ускорением сокращений сердца при кормлении, купании. Существуют симптомы, характерные для отдельных дефектов. Добавочные хорды левого желудочка становятся этиологическим фактором синусовой тахикардии.

Регургитация крови из-за неплотного смыкания трикуспидального клапана или ее нефизиологическая циркуляция при открытом овальном окне могут приводить к застойным явлениям в малом круге кровообращения, что сопровождается выраженной одышкой даже при незначительной физической активности.

Несмотря на отсутствие прямого патологического влияния, малые аномалии снижают общую резистентность миокарда к воздействию повреждающих факторов, что повышает риск формирования сердечно-сосудистых патологий.

К примеру, на фоне пролапса митрального клапана развивается до 30% всех инфекционных эндокардитов, вероятность внезапной смерти при массивной регургитации повышается в 50 раз, особенно у молодых людей обоих полов. У отдельных пациентов возникают фатальные нарушения ритма, проводимости, наблюдается образование аневризм аорты и коронарных артерий с их последующим разрывом.

Дегенерация клапанных структур становится предрасполагающим фактором атеросклероза и кальциноза, которые сопровождаются сужением просвета отверстий (стенозом) между полостями сердца и/или сосудами.

Иногда врачу-кардиологу удается заподозрить наличие малых аномалий при проведении первичного осмотра, однако это происходит только при обнаружении характерной достаточно выраженной симптоматики, сопутствующих состояний.

Патология сердца, обусловленная соединительнотканной дисплазией, у детей раннего возраста часто сопровождается грыжами, врожденными вывихами суставов, их повышенной мобильностью, удлиненными конечностями и пальцами на руках, ногах, деформациями грудной клетки.

Аускультативно изменения миокарда проявляют себя шумами во время систолы или определением нескольких звуковых феноменов одновременно. В качестве дополнительных методов исследования обычно используются:

  • Эхокардиография. ЭхоКГ является основным методом диагностики дефектов строения миокарда. При расширении основания аорты или легочной артерии отмечаются специфические признаки нарушения структуры и внутрисердечной гемодинамики, в частности – существенная разница гидростатического давления в аорте и полости левого желудочка. При открытом сообщении между предсердиями наблюдается прерывание сигнала в области перегородки, допплерография выявляет нарушения линейного тока крови вплоть до турбулентного характера. При наличии пролапса клапанов устанавливается его степень в миллиметрах и примерный объем регургитации. Эхо-КГ хорошо визуализирует дополнительные хорды, их эктопическое крепление.
  • Электрокардиография. При малых аномалиях ЭКГ назначается главным образом для диагностики аритмий и определения их генеза. Большое значение имеют тесты с использованием физической нагрузки, позволяющие оценить резервные способности миокарда, выявить скрытые патологии проводящей системы. Обнаружить аномальные пути проведения импульсов помогает чрезпищеводная электрокардиостимуляция.
  • Рентгенография. Рентген ОГК выполняется для визуализации сердца и крупных сосудов. С помощью рентгенологического исследования можно определить признаки увеличения камер, реже – дилатации восходящей аорты, уточнить состояние других сосудов, подтвердить наличие патологических образований, например, аневризм, оценить их смещаемость. Методика дает возможность заподозрить пороки клапанов.

Лечение патологии необходимо лишь в тех случаях, когда диспластические явления в сердце влияют на его работу, функционирование магистральных сосудов. При отсутствии симптоматики рекомендуется общая профилактика сердечно-сосудистых заболеваний с ежегодным посещением кардиолога для консультации и проведения УЗИ. Выделяют несколько направлений коррекции состояния пациентов:

  • Немедикаментозная терапия. Из-за выраженности вегетативных проявлений существенную роль в улучшении состояния больного играют мероприятия по нормализации образа жизни. Пациенту или его родителям разъясняют важность соблюдения режима труда и отдыха в соответствии с возрастными особенностями, необходимость исключить переутомление, стрессы и чрезмерные физические нагрузки, обеспечить здоровое сбалансированное питание. Дополнительно назначают массаж, лечебную гимнастику, водные процедуры, по показаниям – консультации психолога.
  • Медикаментозное лечение. Требуется при существенных нарушениях внутрисердечной циркуляции крови или множественных аномалиях органа. Обычно применяют препараты калия и магния, медикаменты, улучающие доставку и потребление миокардом кислорода (убихинон, цитохром С, карнитин), витамины (В1, В2, В3, РР), кардиопротекторы (триметазидин, таурин, никорандил). При аритмиях, нарушениях проводимости используют антиаритмические средства (амиодарон, бета-адреноблокаторы, прокаинамид).
  • Хирургические методы. Показаны, если у пациента выявляются массивные гемодинамические нарушения с потенциальным развитием жизнеугрожающих осложнений. Аномалии межжелудочковой, межпредсердной перегородки оперируют в условиях искусственного кровообращения, гипотермии. Небольшие дефекты ушивают, крупные закрывают искусственным барьером из синтетических или биоорганических материалов. При стенозах, пролапсах клапанов выполняют их протезирование.
ПОДРОБНОСТИ:   Ретенционные и наботовы кисты на шейке матки: причины, симптомы и лечение

Поскольку малые аномалии в большинстве случаев никак не сказываются на состоянии здоровья больного, прогноз почти всегда благоприятный. При наличии нарушений оперативное вмешательство позволяет полностью устранить последствия дисплазии и предупредить развитие осложнений.

Общая летальность при применении хирургических методик не превышает 1%.

Первичная профилактика предусматривает исключение вредных влияний на плод и ребенка в первые годы жизни, вторичная заключается в предупреждении возможных осложнений, включает регулярные (1-2 раза в год) осмотры кардиолога с проведением инструментальных исследований.

Рекомендуется соблюдение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, дозирование физических нагрузок, правильное питание с большим количеством овощей и фруктов, ограничением жиров и соли, избегание стрессовых ситуаций.

Диагностирование патологии

Диагноз ставиться после проведенного курса обследования. В самом начале проводится забор мочи на исследование – сбор лучше всего проводить именно первой, утренней мочи, предварительно подмыв малыша и насухо вытереть.

Помимо забора мочи на исследования врачи практикуют и иные методы диагностирования – визуализирующие методы, при помощи коих можно увидеть внутреннюю структуру мочевыводящей системы ребенка, место развития очага воспаления, ту или иную аномалию. Чаще всего такие методы практикуют для детей до 4-5-летнего возраста или же имел место рецидив, более одного диагностированного случая ИМВП.

  1. УЗИ почек – при помощи ультразвука врачи могут видеть общее состояние такого важного органа мочеполовой системы, его структуру. Сам метод весьма быстр, точен и безопасен, занимает не более получаса времени – на тело ребенка наносят специальный гель и далее водят по обработанному участку датчиком, получая картинку на мониторе приборов.
  2. Обзорной проекции рентгенограмма – достаточно простой, но малоинформативный способ обследования пациента, дающий только общее представление о расположении и состоянии внутренних органов брюшной полости, а также забрюшинного пространства. Сам метод предполагает получение моментального снимка, по принципу рентгеновского, но в этом случае заблаговременно делается очистительная клизма.
  3. Цистоуретерография – метод исследования предполагает использование в процессе рентген и катетер, когда в мочевой пузырь вводят контрастное вещество, непроницаемое для потока рентгеновских лучей. При помощи такого метода можно установить четкие контуры уретры ребенка, мочевого пузыря – достаточно болезненная метода, как во время проведения процедуры, так и сохраняя негативные последствия на протяжении нескольких дней после.

Классификация

МАРС в медицине подразделяются на несколько групп, одни их которых встречаются достаточно часто, другие бывают в единичных случаях.

Основные типы изменений:

  • отклонения в двустворчатом клапане – неверное распределение мышц, нарушено расположение и закрепление хорд, что способствует развитию пролапса клапанных створок;
  • аномалии предсердной перегородки и предсердий, что вызывает аневризму перегородки, увеличивает евстахиеву заслонку, открытое овальное окно;
  • отклонения в строении трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии, вызывающие изменение его створок в сторону излишнего их расширения или сужения;
  • хорды в левом желудочке неверно развиты, нарушено их расположение, имеется аневризма перегородки между желудочками, излишняя численность трабекул;
  • нарушенный аортальный проем, проявляющийся в асимметрии створок, суженом или расширенном корне аорты.
ПОДРОБНОСТИ:   Осложнения и последствия пневмонии у взрослых: факторы риска - Сайт о грыжах и их лечении

Наиболее распространенные отклонения, встречающиеся у детей:

  1. Открытое овальное окно – проем в перепонке верхних камер, необходимый плоду во время внутриутробного развития и закрывающийся в первый месяц после рождения. Более чем у 20% население он неплотно закрыт или не закрывается вовсе, и чаще всего это не имеет негативных проявлений.
  2. Пролапс митрального клапана – прогиб одной или обеих створок двустворчатого клапана при желудочковом сокращении в направлении левого предсердия. Если не происходит обратно излития крови (регургитации), человек не ощущает дискомфорта. В таком случае он встречается с недугом лишь при расшифровке диагноза. Если же имеется возврат крови, то требуется постоянное наблюдение, вплоть до хирургического вмешательства. Из всех МАРС данная аномалия чаще всего остается во взрослой жизни
  3. Дополнительная хорда левого желудочка (ДХЛЖ) – специальные «нити» (хорды) обеспечивают подвижность и эластичность сердечных клапанов. Иногда во внутриутробном периоде закладывает одна, реже несколько лишних хорд. Почти у 90% людей ДХЛЖ никак не проявляется, и ее обнаруживают случайно при ультразвуковом исследовании.

В зависимости от причин, повлиявших на развитие аномалий, отклонения возникают либо в период вынашивания малыша, либо после его появления на свет и подразделяются на врожденные и приобретенные.

Особенности

С тех пор, как УЗИ (ультразвуковое исследование) стало использоваться для проверки работы сердца, малые аномалии развития сердца стало выявить и диагностировать гораздо проще, поскольку электрокардиограмма не настолько точна, на ней не всегда видны патологии.

Чаще всего, диагноз малые аномалии развития сердца ставят детям и пациентам в молодом возрасте. Для предотвращения перехода МАРС в заболевания, необходимо следить за изменениями работы сердечного органа. Так можно избежать развития стойких аритмий сердца и других болезней сердечно-сосудистой системы.

Виды аномалий сердца

Малые аномалии сердца чаще связан со слабостью тканей и сосудов сердца, возникает при внутриутробных патологиях развития плода, или после рождения в младенчестве под воздействием неблагоприятных фактором, или при мутации генов.

Соединительная ткань является скелетом для сердца, из нее состоят клапаны и сосуды. Если эта ткань не достаточно эластична или плотна, появляются патологии, как правило, если есть патологии соединительной ткани в области сердца, то могут от похожих патологий страдать и другие органы.

Некоторые из видов сердечных аномалий с ростом ребенка способны пройти сами, другие же, с ростом сердца могут перейти в болезни. Поэтому необходимо проходить проверки и различные диагностики, чтобы не допустить развития серьезных патологий на сердце.

Если диагностированы малые аномалии развития сердца у детей или взрослых, то необходимо проверить и остальные органы. Поскольку часто в купе с МАРС имеются аномалии ЖКТ, системы дыхания, опорного аппарата, мочевыводящей системы. Так же возможны психические расстройства, панические атаки или энурез.

Самые распространенные типы марс

В кардиологии одним из наиболее распространенных типов МАРС у детей становится пролапс митрального клапана, или ПМК. К разновидностям малой аномалии врачи относят исключительно пролапс первой степени появления. Другие виды ПМК нуждаются в постоянной диагностике и тщательном лечении, поскольку болезнь сопровождается видимыми признаками нарушения кровотока и классифицируется иначе, как сердечный порок. ПМК определяется посредством метода ультразвукового исследования.

Часто сочетается диагноз МАРС с ДХЛЖ. Это образование ложных (дополнительных) хорд в левожелудочковой сердечной структуре. Такая аномалия проявляется в виде нарушения биения сердца.

Третьим тип МАРС у ребенка — диагноз ООО, который расшифровывается как открытое овальное отверстие. Такое заболевание отличается полным или частичным сохранением межпредсердного отверстия, которое формируется внутри утробы матери. Поэтому определить патологию можно только у ребенка старше года.

Другими разновидностями МАРС являются:

  • недостаточность развития синусовых клапанов;
  • патологии сердечных клапанов, которые проявляются в измененном их количестве, неправильном размере и наличии зазубренности;
  • аневризмы перегородок сердца;
  • нарушений структуры сосочковых мышц, которые располагаются в сердце;
  • еще большее увеличение крупных сосудов.
Adblock
detector