Синдром Гийена-Барре — как диагностируется?

Основные сведения о болезни

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это остро возникшее состояние, для которого характерно прогрессирующая мышечная слабость и паралич. Это аутоиммунное заболевание — появившиеся аутоантела атакуют нервную систему.

В результате воспаления происходит повреждение или разрушение миелиновой оболочки, выполняющей роль своеобразной «изоляции» нервных волокон (аксонов), а иногда повреждаются и сами волокна. Процесс демиелинизации замедляет или полностью прерывает прохождение импульсов по нерву, теряется контроль нервной системы над движениями мышц и передача болевых температурных и осязательных ощущений.

Патология несет в себе потенциальную угрозу для жизни.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdev

СГБ несет в себе потенциальную угрозу для жизни, по разным данным от заболевания умирают от 5 до 10% пациентов. Пострадавшие могут стать настолько слабыми, что у них возникают проблемы с дыханием (каждый четвертый нуждается в искусственной вентиляции легких), довольно часто наблюдаются опасные аритмии.

Синдром Гийена-Барре — относительно редкая патология. Медиана заболеваемости составляет 1,11 случая на 100 000 населения (колеблется в пределах 0,89—1,89 зависимость от регионов земного шара). Синдром регистрируется во всех возрастных категориях, наиболее часто болеют лица пожилого возраста.

Причина развития заболевания не совсем понятна. Аутоиммунный процесс может быть спонтанным или запускаться каким-то конкретным заболеванием или воздействием. Довольно часто развитию синдрома предшествует та или иная инфекция (как вирусная, так и бактериальная).

Около двух третей случаев связаны с вирусной или бактериальной инфекцией, которая возникает за неделю или две до развития СГБ. Наиболее часто синдром развивается после перенесенного кампилобактериоза (возбудитель Campylobacter jejuni), также существует связь между перенесенным гриппом и другими вирусными инфекциями, например, цитомегаловирусом и вирусом Эпштейна-Барра.

Случаи заболевания были также обнаружены у людей с ВИЧ-инфекцией, с хроническими заболеваниями, такими как болезнь Либмана — Сакса, лимфома Ходжкина (а также другие злокачественные новообразования). Что-то приводит к нарушениям в иммунной системе, она теряет способность различать «это я» или «не я» — механизм распознавания «свой-чужой».

Что объединяет аутоиммунные расстройства?

Когда иммунная система нормально функционирует, она запускает каскад защитных реакций, которые помогают организму справиться с чужеродными агентами: бактериями, вирусами, паразитами и раковыми клетками.

ПОДРОБНОСТИ:   Креатинин в моче диагностика и норма

В ответ на проникновение в организм чужеродного агента она вырабатывает специфические иммунные клетки и / или антитела. При аутоиммунных расстройствах иммунная система атакует одну или несколько составляющих организма, считая их «захватчиками».

Когда иммунная система не может распознать «собственное я», она продуцирует иммунные клетки или антитела (аутоантитела), которые нацелены на свои собственные клетки, ткани и / или органы. Эти «приступы неоправданной ярости» иммунной системы приводят к воспалению и повреждению тканей — развиваются аутоиммунных нарушения.

На данный момент 100 заболеваний связывают с аутоиммунным процессом, и в дополнение к этому ученые подозревают, что по крайней мере 40 нозологий имеют аутоиммунную основу. Большинство аутоиммунных заболеваний встречаются редко.

Однако общее число их случаев неуклонно растёт по неизвестным причинам. Женщины несоразмерно страдают чаще, на женское население приходится 80% всех случаев. Волчанка и тиреоидит Хашимото — яркие примеры этому, их распространенность среди женского населения в 10 раз выше, чем среди мужского.

Причина большинства аутоиммунных заболеваний неизвестна, но, по-видимому, во многих случаях задействована наследственная предрасположенность. При некоторых аутоиммунных заболеваниях (например, при острой ревматической лихорадке) вирусы или бактерии, попав в организм, инициируют иммунный ответ, при котором антитела или иммунные клетки (Т-клетками) атакуют нормальные клетки организма, потому что некоторые из белков возбудителя инфекции схожи с белками этих клеток.

Аутоиммунные расстройства делятся на два основных типа: на те, которые повреждают несколько органов (системные аутоиммунные заболевания) и на те, при которых страдает один орган или ткань (локализованный аутоиммунный процесс).

Рис. 1. Геморрагическая сыпь в области голеностопных суставов

Однако такое подразделение условно, поскольку эффект локализованных аутоиммунных расстройств часто распространяется за пределы тканей-мишеней, косвенно в процесс вовлекаются другие органы и системы организма.

Аутоиммунные нарушения довольно часто трудно распознаются. В аутоиммунный процесс порой вовлекаются несколько органов, что обусловливает разнообразие клинических проявлений, тяжесть которых с течением времени меняется.

Характерна неопределенность клинической симптоматики и медленное ее развитие, что затрудняет своевременность диагностики аутоиммунных заболеваний. Наиболее часто аутоиммунное расстройство проявляют себя ощущение постоянной усталости, необъяснимой слабости, головокружением, болью в суставах, появлением сыпи и низкой температурой тела.

ПОДРОБНОСТИ:   Почему в крови мало лимфоцитов

Какие анализы назначит врач, во многом зависит от конкретного аутоиммунного расстройства, которое заподозрил доктор у пациента. Тем не менее, как правило, лабораторная диагностика включает определение аутоантител, а также тесты на воспаление, такие как С-реактивный белок (СРБ) и СОЭ.

Список аутоиммунных заболеваний включает почти 100 нозологий, и по крайней мере 40 патологических состояний имеют аутоиммунную основу.

Ниже приведен перечень наиболее часто встречаемых аутоиммунных расстройств. Выберите тему для получения более подробной информации, перейдя по ссылке, вы сможете более детально ознакомиться с лабораторной диагностикой.

Порой у одного пациента выявляется несколько аутоиммунных заболеваний. Например, болезнь Аддисона часто сосуществует с сахарным диабетом 1 типа, а у людей с склерозирующим холангитом часто диагностируется и язвенный колит.

Признаки и симптомы

Время достижения пика клинических проявлений синдрома может занимать от 12 часов до 28 дней. Обычно симптомы заболевания начинаются в ногах и распространяются вверх на руки и лицо. Вначале они могут быть следующими:

  • Ощущение покалывания.
  • Онемение.
  • Болевые ощущения.
  • Слабость, особенно в ногах.
  • Мышечные спазмы.
  • Потеря координации.
  • Потеря рефлексов, например, отсутствие (арефлексия) или снижение (гипорефлексия) коленного рефлекса.

Тяжелые случаи болезни встречаются редко, но они могут осложниться практически полным параличом.

Более серьезные проявления болезни, которые требуют неотложной медицинской помощи, включают:

  • Паралич.
  • Затрудненное дыхание и / или глотание.
  • Нарушение сердечного ритма.

20% пациентов с тяжелым течением начинают ходить только через 6 месяцев после появления первых признаков болезни. У 2/3 пациентов симптомы заболевание исчезают полностью, у остальных сохраняется мышечная слабость той или иной степени.

Диагностика

История болезни важна при диагностике синдрома Гийена-Барре. Прогрессирующая мышечная слабость с формированием вялых параличей — типичное проявление заболевания. В 50 процентов случаев существует четкая связь между ранее перенесенной инфекцией (боль в горле, или простуда, или диарея).

  • Анализ спинномозговой жидкости (СМЖ) — для выявления наличия повышенного белка и лейкоцитов; специальная игла вводится в спинномозговой канал (прокол делается между позвонками), и небольшое количество жидкости извлекается. Содержание белка выше нормы без увеличения лейкоцитов в СМЖ указывает на синдром Гийена-Барре.
  • Скорость нервной проводимости — измеряется скорость прохождения импульсов по нерву; используются электроды, размещенные на коже поверх периферических нервов, определяется время, необходимое для прохождения импульса между электродами.
  • Электромиография (ЭМГ) — определяет электрическую активность мышечных волокон; игольчатый электрод вводится через кожу непосредственно в мышцу, после чего измеряется электрическая активность этой мышцы. Тест ЭМГ выполняется совместно с тестом скорости нервной проводимости.

Существует несколько вариантов СГБ, для которых характерны специфические признаки, а также выработка различных типов антител, направленных против ганглиозидов (Ganglioside antibodies IgG/IgM). Иногда врач назначает анализ крови, чтобы выявить эти аутоантитела.

ПОДРОБНОСТИ:   Анализ крови на онкомаркер СА-125 диагностика рака яичников

Рис. 2. Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки в динамике: до лечения – диффузная альвеолярная инфильтрация легочной ткани справа (а) и после лечения – патологический процесс регрессировал (б)

Возможно, назначение других тестов, помогающих отличить СГБ от других причин слабости, невропатии и иммунной дисфункции и контролировать состояние здоровья человека во время болезни и выздоровления.

Лечение

Обычно применяется симптоматическая терапия и различные виды иммунотерапии.

Не существует лекарства от синдрома Гийена-Барре. Недуг в большинстве случаев разрешается самостоятельно с полным функциональным восстановлением. Проводится симптоматическая терапия — комплекс лечебных мероприятий, которые направлены на устранение тягостных симптомов болезни, она помогает стабилизировать прогрессирование заболевания. Летальный исход наступает редко, обычно причина смерти — вторичные легочные осложнения.

Уменьшение тяжести симптомов, ускорить выздоровление, а также предотвратить и / или минимизировать последствия осложнений — основные цели лечения при СГБ. Многие больные нуждаются в госпитализации для тщательного мониторинга и поддерживающей терапии.

На ранних стадиях заболевания, чтобы уменьшить тяжесть и ускорить выздоровление, используются два терапевтических подхода. Оба направлены на снижение повреждающего эффекта антител, которые атакуют миелиновую оболочку.

Два подхода иногда используются на ранних стадиях заболевания, чтобы уменьшить тяжесть клинических проявлений, и ускорить выздоровление. Оба предназначены для снижения эффективности антител, которые атакуют миелиновую оболочку.

Плазмаферез — процесс изъятия из кровотока пациента крови, отфильтровывания из нее жидкой плазмы, содержащей антитела, и возвращение обратно клеток крови в кровообращение. А также используется высокие дозы иммуноглобулина, их видение позволяет снизить активность антител.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreators

Для восстановления мышечной силы в период реабилитации многие больные проходят физиотерапию.

Adblock
detector