Диагностика и лечение дерматомиозита

Генетическая предрасположенность и системная красная волчанка

О роли наследственности свидетельствуют:

  • высокая частота развития системной красной волчанки в семьях больных (7-12% случаев у родственников 1-й и 2-й степени родства);
  • более высокая конкордантность (частота поражения обоих партнеров близнецовой пары) среди монозиготных близнецов (69%) по сравнению с дизиготными (2%);
  • обнаружение у клинически асимптомных родственников больных антинуклеарных антител, гипергаммаглобулинемии, ложноположительной реакции Вассермана и др.

Генетическая предрасположенность к развитию системной красной волчанки, вероятно, обусловлена наследованием предрасполагающих генов, каждый из которых определяет какой-либо аспект иммунного ответа, клиренса иммунного комплекса, апоптоза, регуляции воспаления и др.

Разные комбинации этих независимо сегрегирующих дефектных генов вызывают различные нарушения иммунного ответа, приводя к патологическим процессам и появлению тех или иных клинических признаков заболевания.

Пациенты с системной красной волчанкой имеют высокую частоту специфических генетических маркёров. Носительство HLA-DR2 или HLA-DR3 независимо повышает риск развития системной красной волчанки в 2-3 раза, а наличие гаплотипа Al, B8, DR3 определяет 10-кратное повышение риска у представителей европеоидной расы.

У больных с системной красной волчанкой обнаружены ассоциации некоторых аллелей генов DQ-локуса с наличием специфических антител, в частности антител к ДНК, AT к Sm-антигену, антител к Ro- и La-антигенам и др.

Диагностика и лечение дерматомиозита

Отмечена связь развития системной красной волчанки с генетически обусловленным дефицитом различных компонентов комплемента (Clq, С2, С4), что сопряжено с нарушением клиренса иммунного комплекса. Наличие «С4А нулевой аллели» в большинстве случаев ассоциировано с делецией сегмента региона HLA класса III, включающего гены С4А и СУР21А.

Отмечена ассоциация системной красной волчанки с полиморфизмом генов цитокинов, в частности ФНО-а, гена ИЛ-lRa (антагониста рецептора ИЛ-1), гена промоутера ИЛ-10 и др.

Показано, что определённые аллели генов FcyRIIa- и FcyIIIA-рецепторов, связывающих подклассы IgG, ассоциированы с нарушением клиренса и развитием опосредованных иммунными комплексами проявлений системной красной волчанки, в частности, волчаночного нефрита.

Обнаружены точечные мутации в структуре гена, влияющего на концентрацию в сыворотке лектина, необходимого для эффективной активации комплемента.

Вероятно, определённое значение имеют особенности метаболизма, в частности, выявлена ассоциация системной красной волчанки с «нулевыми аллелями» гена фермента глютатион-S-трансферазы.

Гормональные факторы развития системной красной волчанки

trusted-source

Роль половых гормонов в этиологии системной красной волчанки обусловлена их воздействием на иммунный ответ: эстрогены способствуют иммунологической гиперреактивности благодаря поликлональной активации В-клеток и повышению синтеза AT, а андрогены, напротив, оказывают иммуносупрессивное действие, снижая образование антител и подавляя клеточные реакции.

С этим связано преобладание женщин среди больных системной красной волчанкой, связь начала заболевания с наступлением менархе у девочек-подростков, повышение активности заболевания во время беременности и после родов.

У женщин репродуктивного возраста с системной красной волчанкой наблюдают пониженные уровни тестостерона, прогестерона и высокие уровни эстрогенов, у больных обоего пола — повышенный уровень пролактина и низкий уровень дегидроэпиандростерона.

Первостепенное значение имеет инсоляция, воздействие которой часто провоцирует начало и последующие обострения системной красной волчанки. УФО приводит к деградации ДНК в клетках кожи, которая начинает проявлять антигенную детерминированность, стимулирует апоптоз кератиноцитов, сопровождающийся экспрессией рибонуклеопротеинов на их поверхности, нарушает метаболиизм фосфолипидов клеточной мембраны, стимулируя В-клетки и вызывая аутоиммунные реакции у предрасположенных индивидуумов.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Этиология

Этиология неизвестна. Ряд авторов рассматривает Д. как реакцию сенсибилизации на различные антигены (микробные, опухолевые и др.). В пользу этой концепции говорят клин, проявления болезни, такие как узловатая эритема (см.

Эритема узловатая), крапивница (см.), эозинофилия (см.), нередко наблюдаемые в начале заболевания. Нортон (W. Norton) с сотр. (1970), Клуг и Зеннихсен (Н. King, N. Sonnichsen, 1973) обнаружили вирусоподобные цитоплазматические включения в пораженных тканях (в цитоплазме фибробластов кожи, в эндотелии капилляров кожи и мышц, саркоплазме мышечных волокон) и на основании этого считают возможной роль вирусов в этиологии Д.

Причина заболевания неизвестна. Существует мнение, что в его развитии имеют значение вирусная инфекция и аутоиммунные реакции. В крови больных дерматомиозитом детей обнаружены антитела к пикорнавирусам, а у больных полимиозитом взрослых к Toxoplazma gondii.

У больных гриппом и инфекцией, вызванной вирусом Коксаки, может развиться легкий миозит. Но до настоящего времени вирусологические и серологические исследования и отсутствие эффекта от антибактериальной терапии токсоплазмоза не подтверждают вирусную природу этих заболеваний.

Аутоиммунная природа заболеваний подтверждается обнаружением аутоантител к ядерным или цитоплазматическим антигенам, культурам эпителиальных клеток человека (Нер-2), синтетазам транспортной РНК (например, к гистидил-тРНК-синтетазе) и внутрисосудистых отложений иммунных комплексов, повреждающих эндотелиальные клетки.

Иммуногистохимические исследования мышечной ткани при полимиозите выявляют воспалительные инфильтраты, содержащие активированные цитотоксические лимфоциты СD8 наряду с лимфоцитами СD4 и макрофагами. При дерматомиозите в биоптатах мышц обнаруживают отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента С5b–С9, а вокруг мелких сосудов накапливаются СD4 -клетки и β-лимфоциты.

Регенерация скелетных мышц проявляется увеличением числа мышечных ядер и базофилией мышечных элементов. В последующем развивается интерстициальный фиброз.

Патогенез

Патогенез выяснен недостаточно. Наиболее признанной является гипотеза аутоиммунного механизма развития Д. Об аутоиммунных нарушениях свидетельствует наличие антител к скелетным мышцам. Поражение мышц может быть обусловлено также и клеточными иммунными реакциями (реакциями замедленного типа);

Диагностика и лечение дерматомиозита

такое представление подтверждается экспериментальными данными: при введении морским свинкам гетерогенной мышечной суспензии с адъювантом Фрейнда (см. Адъюванты) у животных развивается генерализованный миозит, напоминающий Д. у людей.

Инфекция

У больных нередко отмечают высокие титры антител к вирусу Эпстайна-Барр, ретровирусам и другим, включая AT к участкам протеинов, гомологичным HLA-антигенам человека, при отсутствии явной инфекции, что позволяет предполагать их возможную роль в качестве триггеров системной красной волчанки.

В качестве косвенных свидетельств роли бактериальной инфекции рассматривают способность ДНК некоторых бактерий стимулировать синтез антиядерных аутоантител, нередкое развитие обострений системной красной волчанки после бактериальной инфекции и др.

Патологическая анатомия

Рис. 1. Микропрепарат измененной скелетной мышцы при дерматомиозите: выражены некроз мышечных клеток (1) и воспалительная инфильтрация (2).

Рис. 1. Микропрепарат измененной скелетной мышцы при дерматомиозите: выражены некроз мышечных клеток (1) и воспалительная инфильтрация (2).

При Д. на аутопсии отмечается генерализованное поражение скелетных мышц. Мышцы отечны, бледны, серого или желтовато-коричневого цвета, с очагами некроза, фиброза и кальциноза (см.). Микроскопически морфол.

изменения в мышцах очень вариабельны и зависят от стадии и темпов течения болезни, а также возраста, в к-ром возникло заболевание. Отмечается фокальная белковая дистрофия (см.) и вакуольная дистрофия (см.

) миоцитов с последующим некрозом и макрофагальной реакцией со стороны стромы (рис. 1). Очаги поражения окружены инфильтратом, состоящим преимущественно из малых лимфоцитов и плазматических клеток, располагающихся вокруг сосудов или диффузно между мышечными волокнами.

В дальнейшем развивается интерстициальный фиброз, на фоне к-рого наблюдается интенсификация регенеративных процессов со стороны миоцитов. Интенсивность интерстициального фиброза зависит от характера течения, продолжительности и стадии заболевания.

Диагностика и лечение дерматомиозита

Фиброз чаще наблюдается при остром массивном некрозе мышечных клеток, развивающемся при поздно начатом лечении. В исходе заболевания развивается атрофия мышечных волокон (см. Атрофия мышечная), перемежающаяся с очаговой компенсаторной гипертрофией их.

Электронно-микроскопически при обострении процесса наблюдается фокальная дегенерация мышечных клеток, образование цитоплазматических гиалиновых телец.

Наблюдается утолщение эндотелия и базальной мембраны внутримышечных артериол и капилляров. Довольно часто в клетках эндотелия находят вирусоподобные включения, напоминающие таковые при системной красной волчанке (см.).

В коже и подкожной клетчатке обнаруживаются очаги некроза и отек со слизистой дистрофией (см.), а также фиброз и кальциноз.

В миокарде обнаруживаются изменения, аналогичные изменениям в скелетных мышцах, однако выраженные гораздо слабее. Эндокардит и перикардит наблюдаются крайне редко. Возможна жировая дистрофия печени. В основном висцеральные изменения сводятся к умеренным воспалительно-склерозирующим процессам в строме, васкулитам (см. Васкулит) и незначительному поражению гладких мышц, входящих в состав органов.

При Д. отмечаются изменения со стороны двигательных концевых нервов и их окончаний. В них наблюдаются дистрофические и регенеративные процессы. Отмечается также -зависимость между тяжестью изменений в мышцах и в нервных волокнах.

Для патоморфол, изменений при Д. у детей характерно преобладание деструктивных панваскулитов, которые не ограничиваются только мышцами или кожей, но распространяются и на жел.-киш. тракт, сердце, легкие, периферические нервы и др.

Кумулятивная оценка поражения различных органов при системной красной волчанке

Активность системной красной волчанки определяют на основании тяжести состояния больного с учётом совокупности и степени выраженности имеющихся клинических и лабораторных признаков заболевания.

При высокой активности (III степени) отмечают высокую лихорадку, выраженные изменения со стороны внутренних органов (нефрит с нефротическим синдромом, эндомиокардит, перикардит с выпотом и/или экссудативный плеврит), тяжёлое поражение ЦНС, кожи (дерматит), опорно-двигательного аппарата (острый полиартрит и/или полимиозит) и другие, сопровождающиеся выраженными изменениями лабораторных показателей, в том числе значительным повышением СОЭ (более 45 мм/ч) и иммунологических показателей (повышение титров АНФ и антител к ДНК, значительное снижение общей гемолитической активности комплемента и его компонентов СЗ, С4).

Волчаночный криз констатируют у больных в критических состояниях, характеризующихся развитием функциональной недостаточности какого-либо органа на фоне чрезмерно высокой активности патологического процесса.

При умеренной активности (II степени)лихорадка обычно субфебрильная, признаки поражения различных органов выражены умеренно. У больных могут отмечать полиартралгии или полиартрит, дерматит, умеренную реакцию со стороны серозных оболочек, нефрит без нефротического синдрома и нарушения почечных функций, миокардит и др.

При низкой активности (I степени)общее состояние больных обычно не нарушено, лабораторные показатели изменены мало, признаки поражения внутренних органов определяют только при комплексном инструментальном исследовании. Клинически отмечают неяркие признаки кожного и суставного синдромов.

Оценка степени активности патологического процесса имеет решающее значение для определения тактики лечения больного на каждом этапе болезни.

Состояние ремиссии констатируют при отсутствии у больного клинических и лабораторных признаков активности процесса.

Для более точной оценки состояния пациентов при динамическом наблюдении используют различные балльные индексы.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

1. Общие симптомы (любые из перечисленных ниже х 0,5 балла)

Лихорадка

Утренняя температура выше 37,5 С, не связанная с инфекцией

Усталость

Субъективное ощущение повышенной утомляемости

2. Симптомы поражения суставов (любые из перечисленных ниже х 0,5 балла)

Артрит

Неэрозивный артрит с поражением 2 и более периферических суставов (запястья, дистальных или проксимальных межфаланговых суставов, пястно-фаланговых суставов)

Артралгии

Локализованная боль без объективных симптомов воспаления 2 и более периферических суставов)

За. Симптомы активного поражения кожи и слизистой

Эритематозная сыпь в скуловой области

Фиксированная эритема плоская или возвышающаяся в скуловой области с тенденцией к распространению на носогубную область

Генерализованная сыпь

Пятнисто-папулёзная сыпь, не связанная с приёмом лекарств. Может быть на любом участке тела вне зависимости от пребывания на солнце

Дискоидная сыпь

Эритематозная или депигментированная возвышающаяся бляшка с приросшей кератической чешуйкой или фолликулярной пробкой

Кожный васкулит

Включая дигитальные язвы, пурпуру, крапивницу, буллёзные высыпания

Язвы ротовой полости

Язвы во рту или носоглотке, обычно безболезненные, обнаруживаемые врачом

3b. Развитие симптомов поражения кожи и слизистых (х 1 балл, если вышеназванные признаки появляются вновь; 1 балл, если отмечают нарастание выраженности признаков после последнего наблюдения)
4. Миозит (х 2 балла, если подтверждён повышенными уровнями КФК и/или данными ЭМГ или гистологическим исследованием)
5. Перикардит (х 1 балл, если подтверждён с помощью ЭКГ или ЭхоКГ или выслушиванием шума трения перикада при аускультации)
6. Признаки поражений кишечника (любые из перечисленных ниже х 2 балла)
Васкулит кишечника Очевидные признаки острого васкулита кишечника

Асептический перитонит

Выпот в брюшной полости при отсутствии инфекции

7. Симптомы лёгочных нарушений (любые из перечисленных ниже х 1 балл)

Плеврит

Адгезивный или экссудативный, подтверждённый аускультативно или рентгенологически)

Пневмонит

Единичные или множественные затемнения на рентгенограмме, отражающие активность заболевания и не связанные с инфекцией

Прогрессирующая одышка

8. Симптомы психоневрологических нарушений (любые из перечисленных ниже х 2 балла)

Головная боль/мигрень

Недавно развившаяся, стойкая или персистирующая, трудно поддающаяся лечению анальгетиками и легко — лечению кортикостероидами

Эпиприступы

Малые или большие припадки и хореокинетический синдром, не развившиеся вследствие побочного действия лекарств и метаболических нарушений

Инсульт

Энцефалопатия

Снижение памяти, ориентации, восприятия, способности к счёту

Психозы

При отсутствии действия лекарств

9а. Симптомы поражений почек (любые из перечисленных ниже х 0,5 балла)

Протеинурия

Суточная протеинурия {amp}gt;0,5 г/сут

Мочевой осадок

Эритроцитурия, цилиндрурия

Гематурия

Макроскопическая или микроскопическая

Повышение уровня креатинина или снижение клиренса креатинина

«

9b. Развитие симптомов поражений почек (х 2 балла, если любой из вышеперечисленных признаков поражения почек отмечают вновь или наблюдают ухудшение по сравнению с последним наблюдением)

10. Признаки гематологических нарушений (любые из перечисленных ниже х 1 балл)

Негемолитическая анемия

Кумбс-негативная гипохромная или нормохромная анемия без ретикулоцитоза)

Гемолитическая анемия

Кумбс-позитивная гемолитическая анемия с ретикулоцитозом

Лейкопения

{amp}lt;3500{amp}gt;

Тромбоцитопения

11. СОЭ

12. Гипокомплементемия (любые из перечисленных ниже х 1 балл)

СЗ

Радиальная диффузия или нефелометрия

СН50

Стандартный гемолитический метод

12b. Развивающаяся гипокомплементемия (х 1 балл при значительном снижении уровня комплемента (С4) по сравнению с последним наблюдением

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Финальный счёт

Если миозит, симптомы психоневрологических нарушений и поражений почек — единственные регистрируемые среди пунктов 1-10, следует добавить 2 балла. Если при подсчёте получилось не целое число, его следует округлить до меньшего при значении менее 6 и до большего — при значении более 6. Если финальный счёт более 10, необходимо округлить его до 10.

Оценка активности системной красной волчанки по шкале SLEDAI-2K

Баллы

SLEDAI-счёт

Симптомы

Определение

8

Эпилептический приступ

Недавно возникший. Следует исключить метаболические, инфекционные и лекарственные причины

8

 

Психоз

Нарушение способности выполнять действия в нормальном режиме вследствие выраженного изменения восприятия действительности, включая галлюцинации, беспокойность мышления, значительное снижение ассоциативных способностей, истощение мыслительной деятельности, выраженная алогичность мышления, странное дезорганизованное или кататоническое поведение. Следует отличать от подобных состояний, вызванных уремией или лекарственными препаратами

8

 

Органические мозговые синдромы

Нарушения умственной деятельности с нарушением ориентации, памяти или других интеллектуальных способностей с острым началом и нестойкими клиническими симптомами, включая затуманенность сознания со сниженной спхобностью к концентрации и неспособностью сохранять внимание к окружающему, плюс минимум два из следующих: нарушение восприятия, бессвязная речь, бессонница или сонливость в дневное время, снижение или повышение психомоторной активности. Следует исключить вероятность метаболических, инфекционных и лекарственных воздействий

8

 

Зрительные нарушения

Изменения на сетчатке (включая клеточные тельца, кровоизлияния, серозный экссудат или геморрагии в сосудистой оболочке) или неврит зрительного нерва. Следует отличать от нарушений, вызванных гипертензией, инфекцией, лекарственными воздействиями

8

Нарушение функций черепно-мозговых нервов

Впервые возникшая чувствительная или двигательная невропатия черепно-мозговых нервов

8

Головная боль

Выраженная персистирующая головная боль, не поддающаяся лечению наркотическими анальгетиками

8

Нарушение мозгового кровообращения

Впервые возникшее нарушение мозгового кровообращения. Следует отличать от нарушений, возникших вследствие атеросклероза

8

 

Васкулит

Язвы, гангрена, болезненные узелки на пальцах, околоногтевые инфаркты, геморрагии или данные биопсии или ангиограммы, подтверждающие васкулит

4

Артрит

{amp}gt;2 болезненных суставов с признаками воспаления (отёк или выпот)

4

~

Миозит

Проксимальная мышечная боль/слабость, ассоциированная с повышенным уровнем КФК/альдолазы, или данные ЭМГ или биопсии, подтверждающие миозит

4

Цилиндрурия

Зернистые или эритроцитарные цилиндры

4

 

Гематурия

{amp}gt;5 эритроцитов в п/зр. Следует исключить гематурию, обусловленную мочекаменной болезнью, инфекциями и другими причинами

4

Протеинурия

{amp}gt;0,5 г/сут

4

Лейкоцитурия

{amp}gt;5 лейкоцитов в п/зр. Следует исключить вероятность инфекционных причин лейкоцитурии

2

Высыпания на коже

Высыпания воспалительного характера

2

Алопеция

Повышенное очаговое или диффузное выпадение волос

2

Язвы слизистой оболочки

Изъязвление слизистой оболочки рта и носа

2

Плеврит

Боль в грудной клетке с шумом трения плевры или выпотом или угощение плевры

2

Перикардит

Перикардиальная боль с одним из следующих признаков: шум трения перикарда, электрокардиографическое или эхографическое подтверждение

2

Низкий комплемент

Падение уровня СН50, СЗ или С4 ниже нижней границы нормы (по данным тестирующей лаборатории)

2

Повышенные уровни анти-ДНК

{amp}gt;25% связывания по методу Фарра (Farr) или превышение нормальных значений тестирующей лаборатории

1

Лихорадка

{amp}gt;38 С, следует исключить инфекционные причины

1

Тромбоцитопения

{amp}lt; 100×107л, следует исключить фактор лекарственного воздействия

1

Лейкопения

{amp}lt;3х10{amp}gt;9/л, следует исключить фактор лекарственного воздействия

Вредны ли гаджеты для детского развития?

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42]

Общий SLEDAI-счёт

В графу SLEDAI-счёт вносят баллы, если данный симптом есть на момент осмотра или имел место в течение 10 предшествовавших осмотру дней. SLEDAI-1К в отличие от шкалы SLEDAT позволяет учесть персистирующую активность, связанную с наличием кожных высыпаний, язв слизистых оболочек, алопеции протеинурии.

В шкале SLEDAI учитывают только рецидив или первичное возникновение таких признаков, как кожная сыпь, алопеция, язвы слизистых оболочек и протеинурия, а в шкале SLEDAI-2K — любой вариант данных признаков (вновь возникший, рецидив, персистирующая активность).

Клиническая картина

Общепринятой классификации Д. не существует. Выделяют идиопатический, первичный, и симптоматический, вторичный, Д., развивающийся в ответ на опухолевые антигены, и Д. у детей.

Вторичный дерматомиозит по клин, картине принципиально не отличается от первичного. По данным Уилльямса (R. Williams, 1959), вторичный Д. наблюдается в 17% случаев; среди больных Д. старше 40 лет частота вторичного Д.

повышается до 50%. Симптоматика Д. на месяцы или даже годы может предшествовать проявлениям опухоли. Наиболее часто Д. отмечается при опухолях легкого, предстательной железы, яичника, матки, молочной железы и толстой кишки.

Описаны отдельные случаи Д. при злокачественных лимфомах, а также при доброкачественной и злокачественной тимомах. По характеру течения различают острую, подострую и хрон, формы Д. Острая форма характеризуется лихорадкой с ознобами, быстро нарастающим генерализованным поражением скелетной мускулатуры, прогрессирующей дисфагией (см.

), дисфонией (см.), поражением сердца и других органов. Острый Д. у взрослых наблюдается редко. Подострая форма отличается более медленным течением. Заболевание чаще начинается с постепенно нарастающей слабости мышц, к-рая выявляется при физ.

нагрузке (преодоление высоких ступенек, стирка белья и др.), реже с явлений дерматита. Позже усиливается поражение мышц плечевого и тазового пояса, присоединяются дисфагия, дисфония. Через 1 — 2 года от начала заболевания обычно наблюдается развернутая картина Д.

Что такое дерматомиозит

с тяжелым поражением мышц и висцеральных органов. Хрон, форма Д. протекает циклически, длительно преобладают процессы атрофии и склероза мышц и кожи, возможно вовлечение в процесс изолированных групп мышц дистальных отделов конечностей (мышцы предплечий, голеней). Поражение мышц часто сочетается с хрон, рецидивирующим дерматитом (см.).

рис. 4. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — параорбитальная эритема и отек (симптом „очков“), одутловатость лица, синюшно - розовая окраска кожи и губ;

рис. 4. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — параорбитальная эритема и отек (симптом „очков“), одутловатость лица, синюшно — розовая окраска кожи и губ;

Поражение кожи при Д. полиморфное: преобладают эритема (см.) и отек (см.), преимущественно на открытых частях тела. Наблюдаются петехиальные, папулезные, буллезные высыпания (см. Сыпи), телеангиэктазии, очаги пигментации и депигментации, гиперкератоза и др. Кожа, гл. обр.

над пораженными мышцами, отечная, тестоватая или плотная. Эритема часто локализуется на лице, шее, груди, над суставами, на наружной поверхности предплечья и плеча, на передней поверхности бедер и голеней;

отличается большой стойкостью, нередко сопровождается шелушением и зудом. Характерен своеобразный периорбитальный отек и эритема (цветн. рис. 4)— симптом «очков». Нередко наблюдаются трофические нарушения, сухость кожи, продольная исчерченность и ломкость ногтей, выпадение волос и др.

Более чем у половины больных отмечается одновременное поражение слизистых оболочек в виде конъюнктивита (см.), стоматита (см.), гиперемии и отека зева, а также голосовых складок. Кожный синдром обычно предшествует появлению других признаков Д., в т. ч.

ПОДРОБНОСТИ:   Лечение глазного давления народными средствами. — Лечение народными средствами и лекарственными растениями

Кардинальным признаком Д. является поражение скелетных мышц. Характерно поражение преимущественно мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров.

Как сохранить блеск волос. Простые советы и рекомендации

Появляются боли в мышцах, особенно при движении и пальпации; мышцы плотны или тестоваты, увеличены в объеме. Неуклонно прогрессирующая мышечная слабость выражается в значительном ограничении активных движений.

Больные не могут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом «автобуса»), удержать какой-либо предмет в руке, причесаться, одеться (симптом «рубашки»), легко падают при ходьбе; при поражении мышц шеи и спины не могут оторвать голову от подушки или удержать в вертикальном положении (голова падает на грудь);

при поражении мимической мускулатуры появляется маскообразность лица. На высоте развития болезни (при остром и подостром течении) больные практически полностью обездвижены; движения сохранены лишь в кистях и стопах.

Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает явления дисфагии (поперхивание при глотании, жидкая пища выливается через нее). Возможна аспирация пищи. Поражение межреберных мышц и диафрагмы ведет к ограничению подвижности и снижению жизненной емкости легких (см.).

При поражении мышц гортани появляется носовой оттенок голоса, охриплость; поражение мускулатуры глаза ведет к диплопии (см.), птозу (см.); поражение мышц сфинктеров — к расстройству их деятельности. Затем развивается атрофия пораженных мышц или картина оссифицирующего миозита (см. Миозит).

Кальциноз при Д. является вторичным и носит репаративный характер. Очаги кальциноза чаще локализуются в наиболее пораженных мышцах плечевого и тазового пояса и в подкожной клетчатке в виде бляшек или массивных отложений. Очаги кальциноза, расположенные поверхностно, могут вскрываться с выделением известковой массы.

Поражение нервной системы, отмечаемое при Д., дало основание Сенатору (H. Senator, 1888) назвать заболевание нейродерматомиозитом. Изменения отмечаются преимущественно в периферической и вегетативной нервной системе; поражение ц. н. с.

наблюдается редко и выражается в форме астенодепрессивного и астенического синдромов (см. Астенический синдром). На ЭЭГ выявляются патол, ритмы биопотенциалов. Некоторые авторы отмечают возможность развития менингита и энцефалита с судорожными припадками.

Поражение периферической нервной системы может проявляться корешковыми болями, болезненностью нервных стволов, моно- и полиневритами (см. Полиневрит). При полиневритах нарушается чувствительность, особенно в дистальных отделах рук и ног.

Список водительских медкомиссий

Снижение чувствительности, как и повышение ее, не бывает глубоким. Рефлексы обычно снижены, иногда неравномерно. Снижение или выпадение сухожильных рефлексов может явиться результатом сочетанного поражения мышц и периферического двигательного неврона.

Вегетативные нарушения разнообразны — склонность к гипотонии, тахикардия, нарушение терморегуляции, анорексия и др.

Почти у половины больных наблюдается очаговый или диффузный миокардит (см.), иногда с нарушениями ритма сердца и явлениями застойной сердечной недостаточности. Эндокардит и перикардит встречаются редко.

Поражение легких проявляется сосудистой или интерстициальной пневмонией с исходом в фиброз легких (см. Пневмосклероз). Описаны отдельные случаи развития кальциноза легких. Легочная недостаточность возникает относительно редко и обусловлена главным образом поражением дыхательных мышц и диафрагмы.

Поражение гладкой мускулатуры жел.-киш. тракта ведет к гипотонии пищевода и кишечника. У части больных отмечается снижение аппетита, боли в животе, явления гастроэнтероколита (см.). Жел.-киш. кровотечения и перфорация кишечника у взрослых больных редки. Умеренное увеличение печени наблюдается примерно у 1/3 больных.

Случаи тяжелого гломерулонефрита с гипертензией и почечной недостаточностью при Д. весьма редки, чаще поражение почек проявляется преходящей протеинурией (см.).

К редким симптомам Д. относятся также генерализованная лимфаденопатия, увеличение селезенки. В отдельных случаях описаны поражения сосудов глазного дна.

Из общих симптомов заболевания наиболее частым является потеря веса, иногда значительная (на 10— 20 кг). Фебрильная температура отмечается при остром течении или обострении Д.; при подостром и хрон, течении регистрируется субфебрильная температура.

Артриты редки. Примерно у 25% больных наблюдаются артралгия (см.) и отек периартикулярных тканей. Нарушения функции суставов связаны с поражением мышц. Иногда Д. сочетается с синдромом Рейно (см. Рейно болезнь).

Лабораторные исследования при остром и подостром течении заболевания показывают умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, реже лейкопению, эозинофилия), ускоренную РОЭ, увеличение альфа-2-1 и гамма-глобулинов.

Показателем остроты и распространенности поражения мышц является увеличение в крови активности ферментов — креатинфосфокиназы, глутаминовой и пировиноградной трансаминаз, лактат- и малатдегидрогеназ, а также появление в моче креатина.

При хрон, течении Д. изменения данных лабораторного исследования не бывают столь четкими и выраженными. У ряда больных отмечается повышенный титр ревматоидного фактора. Антинуклеарные антитела и волчаночные клетки обнаруживают исключительно редко.

По данным Пирсона (С. М. Pearson, 1972), при электромиографическом исследовании (см. Электромиография) обнаруживается характерная триада: спонтанная фибрилляция и положительные потенциалы мышечных токов;

полифазный комплекс потенциалов с малой амплитудой, появляющийся при произвольном сокращении мышцы, залпы высокочастотных потенциалов действия («псевдомиотония») после механического раздражения мышц.

Осложнения

Если человек не получает лечения, то повышается вероятность развития таких осложнений, как:

  • Формирование пролежней и трофических язв.

  • Контрактуры, деформации костной ткани.

  • Анорексия.

  • Кальциноз.

Если болезнь имеет длительное течение, то она начинает угрожать жизни пациента.

Повышается вероятность развития таких опасных патологий, как:

  • Пневмония, которая будет спровоцирована трудностями в проглатывании пищи. В дыхательные пути больного будут попадать частички пищи и приводить к их воспалению. Кашель вытолкнуть инородные тела не помогает. Вокруг них формируется воспаление, которое способно захватывать большие участки легкого.

  • Нарушение сердечного ритма, обусловленное застойной сердечной недостаточностью. Кровообращение замедляется, в сосудах начинают формироваться тромбы. Они закупоривают их и могут стать причиной отмирания тканей, которые питают пораженные сосуды.

  • Язвенные дефекты органов ЖКТ с кровотечением. Может пострадать желудочная стенка, кишечник. Это приведет к развитию перитонита и гибели больного.

Плавающие ворсинки перед глазами, что это?

Если больной будет получать лечение, то грозных последствий патологии удастся избежать, в отличие от миопатии Дюшена.

Наиболее частым и грозным осложнением, к-рое стоит на первом месте среди причин смерти при остром Д., является тяжелая аспирационная пневмония (см.), развивающаяся в результате аспирации пищевых масс при нарушении глотания.

Постоянная гиповентиляция легких (см. Легочная вентиляция) вследствие поражения межреберных мышц и диафрагмы создает предпосылки для развития бактериальных пневмоний. В отдельных случаях тяжелое поражение дыхательных мышц с резким ограничением экскурсии грудной клетки может вести к нарастающей дыхательной недостаточности (см.

) и явлениям асфиксии (см.). У обездвиженных больных могут возникать трофические язвы (см.), пролежни (см.). Возможно развитие истощения. Сердечная и почечная недостаточность при Д. относительно редки.

Классификация и формы дерматомиозита

В зависимости от этиологического фактора, спровоцировавшего развитие дерматомиозита, выделяют следующие его формы:

  • Идиопатическая форма, то есть это такой дерматомиозит, причины которого не установлены. Его диагностируют в 30-40% случаев. Он часто развивается после постановки плановой вакцины. Если идиопатическая форма болезни манифестирует у ребенка, то ее называют ювенальной. У больных с такой формой патологии снижается функционирование половых желез, надпочечников и гипоталамуса. Скелетные мышцы становятся слабыми, страдает кожа и слизистые оболочки.

  • Вторичный опухолевый (паранеопластический) дерматомиозит. Он манифестирует из-за формирования злокачественных опухолей в организме. Диагностируется такая форма болезни преимущественно у пожилых пациентов. На коже появляются элементы сыпи, имеющие фиолетовый окрас. Проксимальные мышцы ослабевают, Вокруг глаз заметны отеки лилового цвета. Симптомы вторичного дерматомиозита могут напоминать симптомы первичного дерматомиозита, но при опухолевой форме болезни терапия будет неэффективной.

  • Детский (ювенальный) дерматомиозит. Он диагностируется в 20-30% случаев. У больных выявляется кальциноз мышечных тканей. Сама болезнь имеет острое начало, которое сопровождается болями в мышцах, повышением температуры тела и высыпаниями.

  • Смешанный дерматомиозит, который сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани.

В зависимости от характера течения болезни различают острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Стадии развития дерматомиозита:

  1. Продромальная стадия. Симптомы болезни яркие, они могут сохраняться в течение нескольких дней или нескольких месяцев.

  2. Манифестная стадия. У больного развиваются кожные, мышечные и другие симптомы патологии.

  3. Дистрофическая стадия. Она является самой тяжелой, так как при ней страдает организм в целом.

В настоящее время используется классификация (по R.L. Woltman, 1994), в которую вошли идиопатические воспалительные миопатии и миопатии, вызываемые инфекциями, лекарствами и токсинами.

  1. Идиопатические воспалительные миопатии:
    • Первичный полимиозит.
    • Первичный дерматомиозит.
    • Ювенильный дерматомиозит.
    • Миозит, ассоциирующийся с опухолями.
    • Миозит с «включениями».
    • Миозит, ассоциирующийся с эозинофилией.
    • Локализованный или очаговый миозит.
    • Оссифицирующий миозит.
    • Гигантоклеточный миозит.
  2. Миопатии, вызываемые инфекциями.
  3. Миопатии, вызываемые лекарственными средствами.

В зависимости от характера начала, темпов прогрессирования красной волчанки и волчаночного нефрита, полисиндромности процесса вьщеляют острое, подострое и хроническое течение системной красной волчанки (классификация В.А. Насоновой, 1972).

  • При остром течении болезнь начинается внезапно с высокой лихорадки, полиартрита, серозита, кожных высыпаний. Уже в дебюте заболевания или в ближайшие месяцы отмечают признаки поражения жизненно важных органов, главным образом почек и ЦНС.
  • При наиболее частом, подостром течении болезнь развивается более медленно, волнообразно. Висцериты появляются не одновременно с поражением кожи, суставов, серозных оболочек. Характерная для системной красной волчанки полисиндромность формируется в течение 2-3 лет.
  • Хроническое течение болезни длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов: суставного, Рейно, Верльгофа; висцеральные поражения развиваются поздно.

Волчаночный нефрит — наиболее серьёзное органное поражение при системной красной волчанке, обнаруживаемое у 60% взрослых пациентов и 80% детей, тем не менее ранним симптомом волчанки, наряду с артралгиями, поражением кожи и серозных оболочек, волчаночный нефрит является лишь у 25% больных, а среди пациентов с дебютом заболевания в возрасте старше 50 лет — менее чем у 5%.

С зубным налетом будут бороться нанороботы

Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни: наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении и значительно реже — при хроническом. Волчаночный нефрит, как правило, развивается в первые годы после начала системной красной волчанки, при высокой иммунологической активности, во время одного из обострений болезни.

В редких случаях данное поражение почек бывает первым симптомом волчаночного нефрита, предшествующим её экстраренальным проявлениям («нефритическая» маска системной красной волчанки, протекающая обычно с нефротическим синдромом, который может у части больных рецидивировать в течение нескольких лет до развития системных проявлений или признаков иммунологической активности болезни).

Наиболее острые и активные формы нефрита развиваются преимущественно у молодых пациентов, у лиц старшего возраста чаще выявляют более спокойное течение как волчаночного нефрита, так и системной красной волчанки. По мере увеличения продолжительности болезни частота волчаночного нефрита возрастает.

Симптомы волчаночного нефрита крайне разнообразны: от персистирующей минимальной протеинурии, не отражающейся на самочувствии больных и практически не влияющей на прогноз болезни, до тяжелейшего подострого (быстропрогрессирующего) нефрита с отёками, анасаркой, артериальной гипертензией и почечной недостаточностью.

У 75% больных поражение почек развивается на фоне развёрнутой клинической картины болезни или при наличии 1 или 2 симптомов (чаще артралгии, эритема или полисерозит). В таких случаях иногда именно присоединение признаков поражения почек позволяет поставить правильный диагноз, несмотря на отсутствие каких-либо симптомов, свойственных только волчаночной нефропатии.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Согласно морфологической классификации отечественных авторов, выделяют следующие формы волчаночного нефрита.

  • Очаговый волчаночный пролиферативный нефрит.
  • Диффузный волчаночный пролиферативный нефрит.
  • Мембранозный.
  • Мезангиопролиферативный.
  • Мезангиокапиллярный.
  • Фибропластический.

Морфологическая классификация волчаночного нефрита, предложенная ВОЗ в 1982 г. и одобренная в 2004 г. Международным обществом нефрологов, внёсшим в неё дополнения и уточнения, включает 6 классов изменений.

  • I класс — минимальный мезангиальный волчаночный нефрит: при световой микроскопии клубочки выглядят нормальными, а при иммуно-флюоресцентной — в мезангии выявляют иммунные депозиты.
  • II класс — мезангиопролиферативный волчаночный нефрит: при световой микроскопии отмечают мезангиальную гиперклеточность разной степени или расширение мезангиального матрикса.
  • III класс — очаговый волчаночный нефрит: при световой микроскопии обнаруживают менее чем в 50% клубочков активный или неактивный сегментарный (поражение менее 50% сосудистого пучка) или глобальный (поражение более 50% сосудистого пучка) эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, также с вовлечением мезангия.
  • IV класс — диффузный волчаночный нефрит: при световой микроскопии более чем в 50% клубочков выявляют сегментарный или глобальный эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, включающий некротизирующие изменения, а также вовлечение мезангия. При этой форме обычно обнаруживают субэндотелиальные депозиты.
  • V класс — мембранозный волчаночный нефрит характеризуется наличием субэпителиальных иммунных депозитов, выявляемых при иммунофлюоресцентной или электронной микроскопии, и значительным утолщением капиллярной стенки клубочков.
  • VI класс — склерозирующий волчаночный нефрит, при котором более 90% клубочков полностью склерозировано.

От фруктов и овощей можно «загореть

При сравнении последних 2 классификаций можно выявить их сходство: II класс по классификации ВОЗ близок мезангиопролиферативному гломерулонефриту по классификации В.В. Серова, V класс по классификации ВОЗ полностью соответствует мембранозному нефриту в отечественной классификации, VI класс — фибропластическому, тем не менее III и IV классы по классификации ВОЗ — более широкие понятия, чем очаговый и диффузный волчаночный нефрит по классификации В. В.

Серова, поскольку включают в себя кроме очагового и диффузного пролиферативного волчаночного нефрита ряд случаев мезангиопролиферативного и мезангиокапиллярного гломерулонефрита по отечественной классификации. Морфологический тип болезни лежит в основе выбора оптимальной терапии волчаночного нефрита.

Современное лечение волчаночного нефрита (как в дебюте, так и при обострении) складывается из периода интенсивной иммуносупрессивной терапии (индукционная терапия) и следующего за ней периода длительной и менее интенсивной поддерживающей терапии.

Задачи индукционной терапии — затормозить развитие повреждения, восстановить функции почек и индуцировать ремиссию волчаночного нефрита, контролируя иммунологическую активность процесса. Для закрепления ремиссии и предупреждения обострений назначают поддерживающую терапию препаратами или режимами лечения с меньшим риском осложнений.

Индукционная терапия активных форм волчаночного нефрита заключается в назначении комбинированной пульс-терапии глюкокортикоидами и циклофосфамидом, а поддерживающая терапия может быть либо продолжением пульс-терапии циклофосфамидом в меньших дозах и с большими интервалами, либо заменой последнего азатиоприном или микофенолата мофетилом.

Критериями ответа на индукционную терапию при пролиферативных формах волчаночного нефрита служат уменьшение гематурии, лейкоцитурии и количества клеточных цилиндров в осадке мочи, снижение или, по крайней мере, стабилизация концентрации креатинина в крови (при этом у пациентов с необратимыми морфологическими изменениями в ткани почек нормализации содержания креатинина в крови может и не произойти), а также уменьшение протеинурии.

Однако максимальное снижение экскреции белка происходит через существенно больший промежуток времени, чем уменьшение «активности» мочевого осадка и даже улучшение функции почек. Ремиссию волчаночного нефрита определяют как «неактивный» мочевой осадок; концентрацию креатинина в крови — не более 1,4 мг/дл и суточную протеинурию — не более 330 мг.

Кроме иммуносупрессивной при волчаночном нефрите показана также ренопротективная терапия, направленная на уменьшение риска неиммунного прогрессирования нефрита, обусловленного внутриклубочковой гипертензией в сохранных клубочках.

  • С этой целью назначают ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина II, обладающие, помимо антигипертензивного, антипротеинуричесим действием.
  • Другим методом ренопротекции служит контроль гиперлипидемии (развитие которой связано с наличием нефротического синдрома и/или антифосфолипидными антителами), для чего назначают гиполипидемические препараты.

Диагноз

Диагноз основывается на клин, проявлениях заболевания, в первую очередь на характерном поражении мышц и кожи. Диагностическое значение имеют эозинофилия (см.), повышение содержания ферментов, креатинурия (см.).

Для уточнения диагноза Д. большую роль играют электромиографические исследования и особенно данные биопсии мышц и кожи. Изменения кожи у отдельных больных Д. могут быть сходными с поражением кожи при системной красной волчанке; морфология мышц при Д. более характерна.

Во всех случаях Д., особенно у лиц старшего возраста, необходимо проводить тщательное общеклин. обследование для исключения опухоли.

Рис. 2. Рентгенограмма бедер больного дерматомиозигом с выраженным кальцинозом в мышцах.

Рис. 2. Рентгенограмма бедер больного дерматомиозигом с выраженным кальцинозом в мышцах.

Рентгенологические данные при Д. не являются специфическими, однако они могут способствовать уточнению степени поражения мягких тканей и внутренних органов. Рентгенограммы следует производить с помощью так наз.

мягкого излучения, чтобы получить структуру мягких тканей. В острой стадии заболевания на таких рентгенограммах мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления. Подкожная клетчатка очень прозрачна, иногда в ней видны даже мелкие вены. При хрон. Д.

типичным является наличие кальцификатов в мягких тканях (рис. 2). В подкожной клетчатке чаще всего обнаруживаются неправильной формы кальцификаты, а на границе мышц и подкожной клетчатки иногда отмечается ленточный тип кальцификации.

В легких выявляется картина интерстициального фиброза преимущественно базальных отделов. Иногда отмечаются кальцификаты в плевре. Сердце часто увеличено в размерах.

Дифференциальный диагноз при остром и подостром Д. следует проводить с инфекционными и неврол, заболеваниями, системной склеродермией (см.), системной красной волчанкой (см.).

При остром начале Д., когда имеются лихорадка, ознобы, ускоренная РОЭ, нарастающая мышечная слабость позволяет исключить инфекционные заболевания (сепсис, тифы, рожа и др.). Быстрое развитие болезни, обездвиженность, нарушение глотания имитируют тяжелый полиневрит (см.).

Склеродермия, как правило, не имеет острого начала. Ведущим симптомом при ней является плотный отек кожи без явлений дерматита.

Симптомы болезней от А до Я

В отличие от системной красной волчанки, при Д. не столь выражена висцеральная патология, в картине болезни преобладает поражение мышц, иной характер кожных изменений, в крови отсутствуют волчаночные клетки.

Хрон. Д. без кожного синдрома (собственно полимиозит) следует дифференцировать с различными миопатиями: прогрессирующей мышечной дистрофией, тиреотоксической миопатией и др. (см. Миопатия). Решающее значение часто имеет биопсия мышцы.

Лечение

Подход к терапии дерматомиозита должен быть комплексным. Пациенту назначают лекарственные препараты, физиотерапевтические методики, диетическое питание. Иногда требуется операция. Если нарушается работа глотательных мышц, то больной должен заниматься с логопедом.

В Москве для лечения патологии применяют генно-инженерные биопрепараты. Методы народной медицины оказываются бесполезными. Их применять можно только после врачебной консультации и с целью профилактики рецидива патологии.

Основу терапии составляет использование глюкокортикостероидов. Препаратом выбора является Преднизолон.

Список заболеваний от А до Я

Поддерживающее лечение продолжается от 3 до 5 лет. Препараты позволяют сдерживать патологические реакции иммунной системы, не дают развиваться воспалению в мышцах, коже, во внутренних органах. Замедляется скорость формирования кальцинатов, улучшается микроциркуляция крови и обменные процессы в клетках.

Лекарственные средства позволяют устранить воспалительную реакцию, не дают мышечной ткани трансформироваться в соединительную ткань.

Больному могут быть назначены такие препараты, как:

  • Глюкокортикостероиды в высоких дозировках (Преднизолон и Дексаметазон). Их нужно будет принимать в течение 2-3 месяцев. Затем дозу постепенно уменьшают, доводя до 1 таблетки в 7 дней. После достижения стойкой ремиссии, можно будет полностью отменить препарат.

  • Цитостатики. К ним прибегают в том случае, когда терапия стероидными гормонами не позволила добиться улучшения.

  • Папаверин и прочие спазмолитики. Они позволяют избавиться от боли в животе, в сосудах и пр.

  • Фолиевая кислота, антациды, обволакивающие препараты. Их назначают для того, чтобы уменьшить негативные проявления от других лекарственных средств.

  • Делагил, Гидроксихлорохин и другие аминохинолиновые препараты. Они позволяют смягчить кожу пациента.

  • Иммуноглобулин. Это препарат вводят внутривенно. Его использование позволяет улучшить эффект от применения глюкокортикостероидов.

  • Ретаболил и прочие анаболические стероиды. Он позволяют укрепить мышцы.

  • Неостигмин или Прозерин, витамины группы В. Эти препараты направлены на коррекцию мускульных функций.

  • Этидроновая кислота позволяет не допустить прогрессирования кальциноза. Кроме того, внутривенно вводят Na2 ЭДТУ, Пробенецид. Внутрь принимают Колхицин, а местно наносят мазь Трилон-Б.

  • Нормализовать микроциркуляцию крови позволяет Пентоксифиллин и другие сосудистые препараты.

  • Антикоагулянты (Варфарин, Аспирин, Гепарин) назначают при антифосфолипидном синдроме.

  • При некрозе тканей и при инфекционных осложнениях используют антибактериальные препараты.

Лекарственные средства назначают курсам. После того как удастся достичь стойкой ремиссии, препараты постепенно отменяют. Под стойкой ремиссией понимают отсутствие симптомов болезни в течение года и более.

Не рекомендуется замещать Преднизолон препаратами из группы НПВС, так как это ухудшает прогноз и повышает вероятность развития осложнений.

ПОДРОБНОСТИ:   Мази от растяжений связок и мышц: гели и средства для спортсменов для связок и сухожилий, разогревающие и обезболивающее

Особенности лечения дерматомиозита:

  • В последние годы в практику входят генно-инженерные биопрепараты. Их назначают в индивидуальном порядке.

  • Так как глюкокортикостероиды приводят к повреждению слизистой оболочки желудка и кишечника, нужно принимать препараты для их защиты. Это может быть Омепразол, Ранитидин. Витамин Д, препараты кальция и бисфосфонаты не дают развиться остеопорозу.

  • Если больному показан прием Метипреда, то ему нельзя употреблять сахар и сладкие блюда. Это позволит избежать развития сахарного диабета.

  • Если случается обострение патологии, то человеку нужно соблюдать постельный режим. Возвращение к активной жизни должно быть плавным, важно заниматься лечебной физкультурой.

GIBP происходит от английского «genetically» — генетически, «engineered» — инженерные, «biological» — биологические, «preparations» — препараты. Они представляют собой моноклональные антитела, которые имеют человеческое, мышиное, гуманизированное и химическое происхождение. Эти иммуноглобулины являются иммунными клетками, которые получают в лабораторных условиях.

После того, как удастся добиться угасания острого процесса, больному назначают физиопроцедуры. Они позволяют предупредить формирование контрактуры, удлиняют стадию ремиссии, не дают мышцам атрофироваться.

В России проходят дни МНО

Возможно использование таких методик, как:

  • ЛФК, массаж,

  • Дискретный плазмаферез в комплексе с пульс-терапией, сопровождающейся внутривенным введением кортикостероидов.

  • Лекарственный электрофорез.

  • Лимфоцитаферез.

Чтобы улучшить эффект от проводимого лечения, больной должен быть помещен в санаторий. Там ему показаны лечебные ванны, аквааэробика, массаж и другие физиопроцедуры.

Оперативное вмешательство позволяет устранить последствия болезни, которые способны сделать человека инвалидом. Помощь хирурга может потребоваться пациентам с контрактурами, кальцинатами, раковыми опухолями, участками некроза и пр.

Основными препаратами при лечении тяжелого дерматомиозита–полимиозита являются глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон). Начальная доза глюкокортикоидов колеблется от 1 до 2 мг/кг/сут, которую в течение 2–3 нед принимают 3 раза в день, затем – один раз в утренние часы.

После улучшения состояния больных, нормализации мышечной силы и КФК суточную дозу преднизолона уменьшают на 5 мг каждые 4 нед с обязательным регулярным контролем мышечной силы и активности КФК в сыворотке.

Заболеваемость менингитом в России растет

Но следует учитывать то, что преднизолон в начале лечения может снижать активность КФК без уменьшения воспаления и инфильтрации мышц. Для уменьшения побочных эффектов больших доз глюкокортикоидов необходимо сочетать их с приемом Н 2 -блокаторов, витамина Д и препаратов кальция.

При неэффективности лечения в течение 3 мес высокими дозами глюкокортикоидов рекомендуют назначение азатиоприна в дозе 2–3,5 мг/кг/сут в 2–3 приема. Эффект развивается через 4–5 мес, показателем эффективности является снижение числа лимфоцитов до 750 мкл-1.

В последние годы используют метотрексат в начальной дозе 10 мг/нед с последующим ее постепенным повышением до 0,5 мг/кг/нед. Сочетанная терапия этих препаратов с глюкокортикоидами позволяет снизить дозу последних.

Циклофосфамид и циклоспорин менее эффективны и их применяют при развитии интерстициального фиброза легких. Но все эти препараты угнетают кроветворение, вызывают нарушения ЖКТ и повышают риск инфекций.

По данным последних исследований, при неэффективности глюкокортикоидов улучшение может быть достигнуто с помощью в/в введения нормального иммуноглобулина в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 сут. Применение плазмафереза показано больным с тяжелыми формами дерматомиозита–полимиозита, которым проводится лечение сочетанием глюкокортикоидов с азатиоприном или метотрексатом.

Очень важное значение имеет реабилитация больных с помощью физиотерапии, ЛФК и вспомогательных приспособлений. В острую фазу заболевания больной с помощью методиста выполняет пассивные упражнения и напряжение мышц, при улучшении состояния показаны изометрические и изотонические упражнения для восстановления мышечной силы.

Госпитализация показана в острой фазе заболевания. Терапия проводится детским ревматологом при помощи высоких доз кортикостероидов короткого действия. В тяжелых случаях используется пульс-терапия стероидными гормонами. Имеется успешный опыт подключения к лечению цитостатиков. Поскольку ювенильный дерматомиозит относится к аутоиммунным заболеваниям, отмечается положительный эффект плазмафереза. В фазе ремиссии необходим регулярный контроль состояния мышц, мышечной силы. Кожные проявления уменьшаются благодаря приему витамина D и использованию солнцезащитных кремов. Кортикостероиды ребенок продолжает принимать на постоянной основе. Также показана физическая активность и гимнастика.

Прогноз заболевания сомнительный. В последние десятилетия уровень смертности от ювенильного дерматомиозита значительно снизился и в настоящее время не превышает 1% среди заболевших детей. Известны также случаи практически полного восстановления мышечной силы. При этом постоянный прием кортикостероидов может приводить к хроническим патологиям желудка и кишечника, а также к развитию депрессивных состояний (влияние стероидных гормонов на нервную систему). Неблагоприятный прогноз имеют случаи раннего дебюта и непрерывно-рецидивирующего течения ювенильного дерматомиозита. Вместе с тем, своевременная диагностика заболевания обеспечивает 90% вероятность успешного лечения.

при остром течении 80—100 мг, при подостром 60 мг, при обострении хрон. Д. 30—40 мг в день. Эти дозы при условии переносимости и отсутствии противопоказаний назначают в течение 2— 3 мес. и более до отчетливого терапевтического эффекта.

В последующие месяцы производят очень медленное снижение дозы преднизолона до поддерживающей: при остром и подостром Д. в течение первого года заболевания она должна быть 30— 40 мг; на втором и третьем году болезни поддерживающая доза снижается до 20—10 мг;

в период глубокой клин, ремиссии возможна полная отмена препарата. При обострении заболевания и стрессовых ситуациях дозу увеличивают. Противопоказания к применению кортикостероидов (кроме триамсинолона) при остром Д. практически отсутствуют.

Наряду с кортикостероидами применяют цитостатические препараты. Имеются сообщения о хорошем эффекте от применения метотрексата, азатиоприна, 6-меркаптопурина, циклофосфамида. Однако методика лечения Д.

Аминохинолиновые препараты: хингамин (хлорохин, резохин, делагил), гидроксихлорохин (плаквенил) применяют длительно (годами), практически при всех формах Д. При остром и подостром Д. целесообразно назначение этих препаратов в период уменьшения дозы кортикостероидов, при хрон. Д.— с момента установления диагноза.

  • Для терапии быстропрогрессирующего волчаночного нефрита, прогноз которого неблагоприятный и зависит от своевременного проведения
    максимально активной терапии, препаратом выбора считают циклофосфамид в виде пульс-терапии.
    • Препараты вводят в дозе 15-20 мг/кг массы тела с поправкой на концентрацию креатинина в крови и СКФ (при содержании креатинина в крови 350 мкмоль/л и более и СКФ 50 мл/мин и менее дозу следует снизить в 2 раза) с интервалом 3-4 нед в сочетании с терапией глюкокортикоидами. Пульс-терапию циклофосфамидом необходимо проводить непрерывно на протяжении не менее 6 мес (один сеанс пульс-терапии в месяц), а в дальнейшем — в зависимости от динамики клинико-лабораторных показателей: при полном восстановлении функции почек и минимальных проявлениях мочевого синдрома (отсутствие гематурии) можно уменьшить дозу циклофосфамида и увеличить интервалы между сеансами пульс-терапии (через 2, затем через 3 мес) с последующей полной отменой лекарств.
    • Первый сеанс пульс-терапии циклофосфамидом желательно сочетать с пульс-терапией метилпреднизолоном (по 1 г в течение 3 сут), одновременно с назначением преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки. Можно повторять пульсы метилпреднизолона в ситуациях, когда возникает необходимость быстро снизить дозу назначаемых внутрь глюкокортикоидов (в связи с осложнениями), а активность процесса остаётся высокой. После внутривенного введения метилпреднизолона дозу перорального преднизолона можно значительно снизить. Продолжать приём преднизолона внутрь в суточной дозе 1 мг/кг массы тела в сутки следует в течение 6-8 нед с постепенным её снижением к 6 мес до 20-30 мг/сут и в последующие 6 мес до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут, которую следует принимать в течение 2-3 лет, а иногда 5 лет и пожизненно. Обычно при такой терапии быстропрогрессирующего волчаночного нефрита клинико-лабораторной ремиссии достигают через 1,5-2 года.
    • При быстром прогрессировании почечной недостаточности возможно проведение плазмафереза (3 раза в неделю в течение 1-3 нед или 1 раз в 2-3 нед, всего 6-8 процедур), желательно с заменой удалённой плазмы адекватным объёмом свежезамороженной плазмы из расчета 15-20 мг/кг массы тела. Плазмаферез используют для удаления циркулирующих иммунореактантов, но единого мнения о целесообразности его применения при волчаночном нефрите нет.
    • В случае необходимости иммуносупрессивную терапию целесообразно проводить на фоне сеансов гемодиализа. При выявлении клинических и лабораторных признаков синдрома ДВС показаны инфузии свежезамороженной плазмы (или плазмаферез) в сочетании с назначением антикоагулянтов (гепарин), антиагрегантов, ингибиторов протеолиза, препаратов реологического действия. Необходимо корригировать артериальную гипертензию с обязательным применением ингибиторов АПФ.
  • При медленно прогрессирующем варианте волчаночного нефрита с нефротическим или активным мочевым синдромом возможен любой морфологический вариант болезни.
    • Подходы к лечению при диффузном или очаговом волчаночным нефрите и мезангиокапиллярном гломерулонефрите должны быть почти такими же активными, как и при быстропрогрессирующем волчаночном нефрите, поскольку при неадекватной терапии болезнь может прогрессировать с развитием почечной недостаточности.
    • При других морфологических вариантах (мембранозном и мезангиопролиферативном) режим иммуносупрессии может быть более мягким: сочетанная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом в начале лечения с последующим назначением преднизолона в дозе 0,5 мг/кг массы тела в сутки, в сочетании с пульс-терапией циклофосфамидом или преднизолон в дозе 50-60 мг/сут циклофосфамид в дозе 100-150 мг/сут внутрь в течение 2-3 мес. Затем суточные дозы преднизолона снижают до 20-30 мг, а циклофосфамида до 100-50 мг (или заменяют его азатиоприном в той же дозе) и продолжают лечение до достижения ремиссии.
    • При отсутствии морфологического подтверждения волчаночного нефрита показаниями к активной терапии служат нефротический синдром, выраженная эритроцитурия, артериальная гипертензия, признаки нарушения функции почек. При изолированной протеинурии с незначительной эритроцитурией возможно менее активное лечение (монотерапия преднизолоном в дозе 50-60 мг/сут), однако при устойчивом к лечению мочевом синдроме (сохраняющемся более 8 нед) к терапии следует добавить цитостатические препараты.

Симптомы ювенильного дерматомиозита

Ювенильный дерматомиозит занимает третье место по распространенности среди диффузных заболеваний соединительной ткани в детском возрасте. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на 1 000 000 детей.

Что делать при укусе клеща, или как этого избежать

Девочки заболевают примерно в 2 раза чаще мальчиков. Пик заболеваемости приходится на 3-5 и 7-9 лет. Успехи педиатрии в последние годы привели к значительному снижению уровня смертности от ювенильного дерматомиозита.

Несмотря на это, заболевание продолжает оставаться актуальным для педиатрии и ревматологии в связи с развивающейся атрофией мышц, которая может стать причиной детской инвалидности. Кроме того, представляют опасность случаи ранней заболеваемости с острым началом, когда дети в течение одного или нескольких лет погибают от сердечно-легочной недостаточности.

Ювенильный дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит

Заболевание обычно начинается подостро. Первым симптомом может быть мышечная слабость. Ослабление мышечной силы при ювенильном дерматомиозите характерно больше для проксимальных мышц конечностей, поэтому сначала ребенку становится тяжело поднимать руки (например, чтобы расчесаться) и подниматься по лестнице. Со временем слабость иногда прогрессирует настолько, что пациент не может сесть из положения лежа и даже оторвать голову от подушки. Надавливание на мышцы при этом вызывает дискомфорт и является болезненным. Мышечная слабость может распространиться и на гладкую мускулатуру внутренних органов, из-за чего возникают сложности с дыханием и глотанием, возможны случаи поперхивания.

Примерно у половины больных ювенильный дерматомиозит дебютирует с поражения кожи. Кожные проявления очень специфичны. Так, характерны эритематозные высыпания на веках и вокруг глаз – симптом «дерматомиозитных» очков. Подобное поражение кожи отмечается в зоне суставов, как правило, коленных и локтевых, а также вокруг шеи и в области мелких суставов кисти. Часто в местах поражения отмечается истончение эпидермиса и поверхностный некроз участков кожи. Здесь же могут возникать телеангиэктазии как признак системного васкулита. Для ювенильного дерматомиозита характерно поражение сосудов, что проявляется симптомами со стороны кишечника: задержкой стула, эзофагитом, гастритом, изредка возможны прободения.

Над воспаленными мышцами нередко формируются участки липодистрофии, на фоне которых рельеф мышц становится более заметным. Также наблюдается синовиальный отек вокруг измененных мышц. Кожа над пораженными местами выглядит пастозной. Отек отмечается и во внутренних органах, например, в сердечной сумке (перикардит) и вокруг легких. Очень часто ювенильный дерматомиозит сопровождается явлениями кальциноза. Кальцинаты располагаются между мышечными волокнами либо подкожно, часто обнаруживаются вокруг суставов. Сами суставы обычно также поражаются, однако полиартрит быстро купируется на фоне терапии.

Часто при ювенильном дерматомиозите встречается сердечная слабость и миокардит. Впоследствии возможно развитие дилатационной кардиомиопатии с явлениями застойной сердечной недостаточности. Диагностируемая пневмония может быть связана со слабостью межреберных мышц (гипостатическая пневмония) и со случайным попаданием пищи в легкие в связи со сложностями при проглатывании. Важно понимать, что в основе столь разнообразной клинической картины ювенильного дерматомиозита лежит все тот же васкулит с поражением мышечной ткани. Таким образом, воспалительные изменения могут наблюдаться в мышечных волокнах, располагающиеся в любых органах.

Первыми симптомами начала системной красной волчанки или его обострения у большинства детей бывают лихорадка (обычно интермиттирующая), нарастающая слабость, недомогание, снижение аппетита, уменьшение массы тела, усиленное выпадение волос.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Впервые болезнь была подробно описана еще в 1940 году.

Сейчас ее симптомы хорошо известны врачам:

  • На ранней стадии развития болезни у человека происходит повышение температуры тела. Она может сохраняться на субфебрильных отметках, а может достигать 38 °C и выше.

  • Фоточувствительность кожи повышается. При попадании на дерму солнечных лучей, она начинает шелушиться, краснеет.

  • У больного на голове начинают выпадать волосы, а участки облысения приобретают красный цвет.

  • Человек жалуется на боль в конечностях и в бедрах.

  • Вес начинает быстро уходить.

  • Внутренняя оболочка век становится отечной, также страдает роговица и область под глазами.

  • В области суставов формируются очаги воспаления. Кожа над ними отекает, становится глянцевого цвета, начинает атрофироваться. Затем у больного развивается пойкилодермия, которая проявляется гиперпигментацией кожи и расширением капилляров.

  • Во рту формируются очаги воспаления. Они могут быть красного или синюшного оттенка. Отечным становится язык и десна, после чего они покрываются язвами. Щеки с внутренней стороны утолщаются, Это же касается слизистой оболочки губ и языка.

  • Изменяется выражение лица больного, оно становится таким, будто человек все время чего-то боится. Надбровные дуги пациента высоко подняты.

Иногда дерматомиозит называют лиловой болезнью, так как патология сопровождается формированием на коже пятен, имеющих лиловый оттенок.

При дерматомиозите всегда страдают кожные покровы.

Это проявляется такими симптомами, как:

  • Появление гелиотропной сыпи. Она имеет ярко-красный цвет, локализуется на глазах и имеет вид очков. Также высыпания формируются на крыльях носа, на скулах, в области декольте, на спине, в ее верхней части.

  • Признак Готтрона. Сыпь будет заметна в области суставов кистей. Она имеет яркий красный цвет. Элементы сыпи могут быть плоскими или выступающими. Часто такая сыпь шелушится.

  • Эритема. Она локализуется на разгибательных поверхностях коленей и ладоней. Появляются такие пятна из-за расширения мелких кровеносных сосудов.

  • Рука механика. Этот симптом получил такое название из-за того, что у больных дерматомиозитом кожа ладоней становится красной, шелушащейся, покрывается трещинами.

  • Прочие кожные симптомы:кожный зуд, фотодерматит, появление сосудистых звездочек.

Основным симптомом болезни является поражение мышечной ткани.

Патологические проявления будут следующими:

  • Мышечная слабость, которая носит прогрессирующий характер. Она затрагивает как верхние, так и нижние конечности.

  • Движение мышц затруднено, больным сложно подниматься вверх по лестнице, садиться в общественный транспорт, вставать с кровати.

  • Больные из-за мышечной слабости часто падают.

  • Когда страдают мышцы шеи, человеку становится сложно поднять голову с подушки и даже удерживать ее на весу.

  • Мышцы часто отекают.

  • Из-за поражения мышц глотки, горла и пищевода у человека пропадает голос, он испытывает трудности с проглатыванием пищи, часто давится.

  • Атрофия мышц развивается при длительном прогрессировании болезни. Они истончаются, утрачивают свои естественные функции.

В первую очередь у пациентов страдают мелкие суставы. Колени и локти поражаются не так часто. Поэтому заболевание нередко путают с ревматоидным артритом. Если пациент не получает лечения, то у него развивается деформирующий артрит, сопровождающийся подвывихами суставов. Однако при прохождении рентгенографии, эрозии на них не обнаруживаются.

У пациентов развивается конъюнктивит и стоматит. Воспаляется верхнее небо и задняя стенка глотки. Это приводит к тому, что больному становится сложно принимать пищу.

Кальциноз

Кальциноз развивается у пациентов с прогрессирующим дерматомиозитом. Проявляется этот патологический признак отложением кальция в нехарактерных местах: вокруг мышц, под кожей, над локтями и коленями, над суставами пальцев, в ягодицах.

При дерматомиозите воспалению подвергаются органы дыхания: легкие, плевра и дыхательная мускулатура.

  • Подвижность грудной клетки ограничивается, нарушается вентиляция легких. Это происходит из-за того, что страдают ткани диафрагмы и межреберные мышцы. Все это становится благоприятным фоном для развития пневмонии и других инфекционных болезней органов дыхательной системы.

  • Интерстициальный фиброз легких характеризуется воспалением межуточной ткани органов. В дальнейшем они подвергаются фиброзу, то есть соединительного волокна становится больше, оно будет грубым, плотным. Такие клетки не в состоянии обеспечивать функцию дыхания в полной мере.

Чаще всего пациенты не предъявляют жалобы на какие-либо патологические симптомы со стороны сердца и сосудов. Хотя во время прохождения диагностики у больных выявляется нарушение сердечного ритма и ухудшение проводимости.

Как защитить себя и своих близких от коклюша?

Фиброзные изменения сердечной мышцы и миокардит развивается не часто. Однако при возникновении застойной сердечной недостаточности они могут появиться. У больных диагностируется синдром Рейно, петехии, инфаркт сосудов околоногтевого ложа.

Почечная недостаточность диагностируется редко. Это же касается нефротического синдрома. Поражение почек можно определить по присутствию белка в моче.

Почки у больных чаще всего не страдают, хотя исключать возможность возникновения пиелонефрита не следует. Также у больного может быть диагностирован полиневрит. Выявляют подобные отклонения чаще всего в больнице, при прохождении комплексного обследования.

Дерматомиозит может спровоцировать различные патологии эндокринной и половой системы. Иногда девочки становятся бесплодными. Также возможны нарушения мочевыделительной функции.

Иногда, хотя и редко, встречается стремительное развитие болезни с появлением кожной сыпи, синдромом Рейно (побеление пальцев и потеря их чувствительности) и полиартралгиями.

В обычных случаях на появление развернутой картины болезни уходит от 4 до 6 месяцев.

  • симметричное поражение и отек мышц плечевого пояса, таза и шеи, как и при полимиозите (мышцы предплечий, кистей, стоп и голеней, как правило, не затронуты, пациент с трудом поднимается с низкого стула, но легко встает «на цыпочки»);
  • нарастающая мышечная болезненность;
  • воспаление кожи с различными проявлениями (эриматозно-пятнистая сыпь над верхним веками, на скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, на волосистой части головы, на груди и спине, в области коленных, локтевых и других суставов);
  • появление шелушащихся пятен, трещин, красноты на ладонях («рука механика»), ломкость ногтей, фотодерматит, поражение околоногтевой кутикулы;
  • воспаление кистевых, локтевых и коленных суставов (так же, как и при ревматоидном артрите);
  • проявления синдрома Рейно с резким побелением кожи рук на холоде, потерей чувствительности кожи пальцев;
  • дисфагия (затрудненное глотание), одышка, кашель;
  • повышение температуры тела, снижение веса.
ПОДРОБНОСТИ:   Нюхательный табак что это такое, польза и вред

Лечение и прогноз ювенильного дерматомиозита

Лечение большинства больных эффективно, но общая смертность при дерматомиозите-полимиозите в 4 раза выше, чем среди населения в целом. Пятилетняя выживаемость составляет 80%, у детей она еще выше.

Недомогания учеников 72-й школы Петербурга не связаны с Диаскинтестом

Прогноз хуже у женщин и пожилых больных, при остром и тяжелом течении заболевания (высокая лихорадка, выраженная дисфагия, поражение внутренних органов), поздней диагностике и неадекватном лечении, наличии в сыворотке антител к J0-1 и злокачественных новообразованиях.

Прогноз при нелеченом остром и подостром Д. плохой. Под влиянием своевременной терапии кортикостероидами эти формы приобретают более доброкачественное, хрон, течение, а у части больных наступают многолетние полные ремиссии с восстановлением трудоспособности. Прогноз для жизни при хрон. Д. более благоприятный, прогноз относительно трудоспособности плохой.

При вторичном Д. прогноз зависит от течения основного заболевания.

Профилактика при Д. — практически предупреждение обострения и прогрессирования процесса. Она предусматривает возможно раннюю диагностику заболевания, своевременное и активное лечение в стационаре, а затем диспансерное наблюдение за больными, адекватную поддерживающую терапию, перевод на инвалидность или трудоустройство с ограничением физ. нагрузки и исключением аллергизирующих факторов.

В прошлые годы прогноз был весьма неблагоприятным. В течение 1-5 лет погибали около 65% больных. Современная схема лечения позволяет остановить прогрессирование дерматомиозита и сохранить жизнь человеку.

Профилактические меры не разработаны. После диагностики дерматомиозита пациента ставят на учет к ревматологу. Он должен соблюдать все рекомендации доктора и принимать назначенные им препараты.

Самолечение приводит к прогрессированию болезни. Около 40% таких больных погибают от внутреннего кровотечения или из-за дыхательной недостаточности. Прогноз выживаемости у людей, принимающих иммуносупрессивную терапию, повышается.

Автор статьи:Мочалов Павел Александрович | д. м. н. врач-терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия».

Другие врачи

Пластиковые контейнеры для еды: факты и мифы!

100% лечение рака 4 стадии — современные достижения медицины!

Поражение мышц при системной красной волчанки

Кожный синдром, отмечаемый у детей с системной красной волчанкой, отличается большим разнообразием.

Волчаночная «бабочка» — наиболее характерное проявление системной красной волчанки, которое отмечают у 80% больных, из них у 40% — в дебюте заболевания. «Бабочка» представляет собой симметричные эритематозные высыпания на коже лица, располагающиеся в скуловой области и области переносья, по форме напоминающие фигуру бабочки с раскрытыми крыльями;

Волчаночная «бабочка» может быть в виде:

  • эритемы, проявляющейся гиперемией кожи с чётко очерченными границами, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом с последующей рубцовой атрофией;
  • яркого рожистого воспаления с инфильтрацией, гиперемией, мелкими некрозами, покрытыми корочками, и отёком лица;
  • центробежной эритемы стойких эритематозно-отёчных пятен с нерезким фолликулярным гиперкератозом, располагающихся в центре лица;
  • васкулитной «бабочки» — нестойкого разлитого покраснения с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающегося при волнении, воздействии инсоляции и др.

Эритематозные высыпания также могут отмечаться на открытых участках кожи: верхней трети груди и спины (область «декольте»), над локтевыми и коленными суставами.

Дискоидные очаги — эритематозные высыпания с гиперемированными краями и депигментацией в центре, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и последующей рубцовой атрофией. Локализуются преимущественно на коже волосистой части головы, лица, шеи, верхних конечностей. У детей такие высыпания наблюдают обычно при хроническом течении системной красной волчанки.

Фотосенсибилизация — повышение чувствительности кожи к воздействию солнечного излучения, типично для больных системной красной волчанкой. Характерные эритематозные высыпания на коже обычно появляются у детей в весенне-летний период, их яркость увеличивается после пребывания на солнце или лечения УФО.

Капиллярит — отёчная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп, наблюдаемая у большинства детей в остром периоде заболевания.

Геморрагические высыпания в виде петехиальных или пурпурозных элементов, располагающихся обычно симметрично на коже дистальных отделов конечностей, в первую очередь нижних, нередко отмечают у детей с системной красной волчанкой как кожный васкулит.

Сетчатое ливедо (синевато-фиолетовые пятна, образующие сетку, на коже нижних, реже верхних конечностей и туловища) и подногтевые микроинфаркты (тромбоваскулит капилляров ногтевого ложа).

Неспецифические кожные высыпания часто наблюдают у больных при высокой активности системной красной волчанки; они могут быть представлены всеми основными морфологическими видами кожных элементов: от пятнисто-папулёзных до буллёзных.

Синдром Рейно (периодически развивающаяся ишемия пальцев, обусловленная вазоспазмом и структурными поражениями сосудов) наблюдают у детей значительно реже, чем у взрослых.

Алопеция очень характерна для больных системной красной волчанкой. В активном периоде заболевания у больных отмечают истончение и повышенное выпадение волос, что приводит к гнёздному или диффузному облысению.

Поражение слизистых оболочек полости рта, отмечаемое более чем у 30% детей преимущественно в активном периоде заболевания, включает:

  • волчаночную энантему (эритематозно-отёчные пятна с чёткими границами и иногда с эрозивным центром, располагающиеся в области твёрдого нёба);
  • афтозный стоматит (безболезненные эрозивные или, реже, более глубокие язвенные очаги с кератотическим ободком и интенсивной эритемой);
  • хейлит — поражение красной каймы губ, чаще нижней (подчёркнутость ободка по краю губы, отёчность, гиперемия, формирование трещинок, в некоторых случаях эрозии и язвочки с последующим развитием рубцовой атрофии).

Суставной синдром наблюдают практически у всех детей с системной красной волчанкой, причём у 80% из них уже в начальном периоде заболевания. Этот синдром имеет мигрирующий характер поражения, редко приводит к формированию стойких деформаций, за исключением симметричных веретенообразных деформаций проксимальных межфаланговых суставов II-IV пальцев кистей без нарушения их функции.

Артралгии характерны для активного периода заболевания. Они локализуются в крупных и мелких суставах конечностей, чаще всего коленных, голеностопных, локтевых и проксимальных межфаланговых суставах пальцев кистей, реже — в плечевых, локтевых, лучезапястных, иногда в тазобедренных суставах и шейном отделе позвоночника.

Артрит. Острый артрит при системной красной волчанке обычно протекает с множественным, чаще симметричным поражением суставов (в первую очередь проксимальных межфаланговых пальцев рук, коленных, голеностопных, локтевых), сопровождается выраженными периартикулярными реакциями, болевыми контрактурами, но быстро исчезает после начала лечения глюкокортикостероидами.

Подострый и хронический полиартрит характеризуется более длительным, волнообразным и нередко прогрессирующим течением, болезненностью, умеренной экссудацией, сопровождается ограничением функции поражённых суставов, жалобами на непродолжительную утреннюю скованность.

Поражение мышц наблюдают у 30-40% детей в активном периоде системной красной волчанки. Оно выражено миалгиями или полимиозитом с вовлечением симметрично расположенных, чаще проксимальных мышц конечностей.

При полимиозите, кроме болей в мышцах, отмечают их болезненность при пальпации, некоторое снижение мышечной силы, умеренное повышение активности ферментов мышечного распада (креатинфосфокиназы — КФК, альдолазы).

Поражение серозных оболочек (полисерозит) — характерное проявление системной красной волчанки, наблюдается у 30-50% детей.

Плеврит обычно симметричный, сухой, реже выпотной, редко имеет яркую клиническую манифестацию. Клинически развитие плеврита может проявляться кашлем, появлением боли в грудной клетке, усиливающейся при глубоком дыхании, шумом трения плевры при аускультации.

На рентгенограммах отмечают утолщение костальной, междолевой или медиастинальной плевры, а также плевро-перикардиальные спайки. В отдельных случаях заметно массивное скопление экссудата в плевральных полостях.

на снимке заметны утолщение и сепарация листков эпи- и перикарда. При высокой активности заболевания перикардит обычно сопровождается скоплением экссудата. Редко при возникновении массивного выпота может возникнуть угроза тампонады сердца.

В отдельных случаях у больных наблюдают картину асептического перитонита.

Наблюдают у 10-30% детей с системной красной волчанкой на разных этапах заболевания.

Острый волчаногный пневмонит изредка наблюдают при высокой активности заболевания, проявляясь симптомокомплексом, характерным для пневмонии (кашлем, одышкой, акроцианозом, выявлением ослабления дыхания и хрипов в лёгких при аускультации и т.д.).

Хроническое диффузное интерстициальное поражение лёгких может формироваться при относительно длительном течении системной красной волчанки. Физикальные признаки поражения лёгких при этом скудные или отсутствуют.

С помощью методов функциональной диагностики выявляют снижение функции лёгких, нарушения лёгочного кровотока, на рентгенограмме отмечают усиление и деформацию сосудисто-интерстициального рисунка с потерей чёткости его очертаний и расширением просвета сосудов.

Лёгочные (альвеолярные) геморрагии, обнаруживаемые у детей очень редко, могут привести к летальному исходу. У больных при этом отмечают признаки острого респираторного дистресс-синдрома с быстрым снижением показателей гемоглобина и гематокрита и развитием выраженной гипоксемии.

Лёгочную гипертензию у детей наблюдают очень редко, она формируется обычно при антифосфолипидном синдроме (АФС).

Характерно высокое стояние диафрагмы вследствие диафрагматита, плевродиафрагмальных спаек и сращений, снижения тонуса мышц диафрагмы.

Поражение сердца у детей с системной красной волчанкой наблюдают в 50% случаев.

Миокардит при тяжёлом течении характеризуется расширением границ сердца, изменениями звучности тонов, нарушениями сердечного ритма и проводимости, снижением сократительной способности миокарда, появлением признаков сердечной недостаточности.

При высокой активности заболевания миокардит обычно сочетается с перикардитом. В большинстве случаев миокардит имеет скудные клинические признаки, его диагностируют только при комплексном инструментальном исследовании.

Вероятно формирование у больных миокардиодистрофии.

Эндокардит. При системной красной волчанке может быть поражён клапанный или пристеночный эндокард. В большинстве случаев наблюдают вальвулит митрального, реже аортального или трёхстворчатого клапанов или его последствия в виде уплотнения створок, не вызывающие нарушений гемодинамики и не создающие условий для возникновения органических шумов.

Для системной красной волчанки характерен атипигный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса с образованием бородавчатых наложений диаметром 1-4 мм в участках мелких изъязвлений эндокарда и возможным появлением мелких перфораций створок клапанов и разрывом хорд.

Коронарит (васкулит коронарных артерий), обусловливающий нарушение перфузии миокарда, может сопровождаться болью за грудиной или в области сердца, но обычно протекает клинически асимптомно. Отмечены единичные случаи развития у подростков инфаркта миокарда.

Особенности протекания дерматомиозита у детей

В детском возрасте дерматомиозит имеет некоторые особенности:

  • Первые симптомы болезни будут более выраженными.

  • Температура тела у ребенка может повышаться до 39 °C, усиливается утомляемость.

  • Ребенок быстро теряет в весе.

  • Кожные проявления такие же, что и у взрослых людей, но высыпания более интенсивные.

  • На ногтях и на веках ребенка формируются петехии.

  • Ребенок жалуется на боль в теле, в животе, спине, шее, руках и ногах. Нарастает мышечная слабость.

  • Суставы отекают, развиваются контрактуры. Ребенку сложно разогнуть колени и локти.

  • Кальциноз чаще всего сопровождает именно детскую форму дерматомиозита.

Дерматомиозит в детском возрасте часто имеет злокачественное течение. Врачи связывают этот факт с тем, что процессы роста еще не завершены, а мышечная ткань при этом активно атрофируется.

Клиническая картина

Начало чаще подострое. Однако нередко наблюдается острое, бурное развитие заболевания. Хрон, и подострый Д. у детей может активизироваться.

Клин, проявления Д. в детском возрасте в основном не отличаются от таковых у взрослых, но течение более злокачественное. Характерно волнообразное, прогрессирующее течение с повышением температуры, тяжелым системным поражением мышц, выраженной органной патологией.

рис. 1. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — параорбитальная эритема и отек, умеренная отечность и синюшно - розовая окраска губ, двусторонний птоз (больше справа);

рис. 1. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — параорбитальная эритема и отек, умеренная отечность и синюшно — розовая окраска губ, двусторонний птоз (больше справа);

рис. 2. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — симметричные эритематозные высыпания над межфаланговыми суставами, красная кайма у ногтя;

рис. 2. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — симметричные эритематозные высыпания над межфаланговыми суставами, красная кайма у ногтя;

рис. 3. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — распространенный сосудистый рисунок на коже, обширные очаги некроза;

рис. 3. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — распространенный сосудистый рисунок на коже, обширные очаги некроза;

Кожные изменения встречаются с большим постоянством (собственно полимиозит представляет крайнюю редкость) и, помимо параорбитальной и расположенной над суставами эритемы, часто сопровождаются распространенным отеком н глубоким некрозом кожи и подкожной клетчатки (цветн. рис. 1—3).

В течение заболевания эритема блекнет, появляются телеангиэктазия (см.), участки шелушения, гипер- и депигментированные пятна. Над суставами кожа теряет эластичность, становится сморщенной, грубой или истонченной, напоминая так наз.

Рис. 3. Ребенок, страдающий дерматомиозитом. Выражены диффузная мышечная атрофия и сухожильно-мышечные контрактуры.

Рис. 3. Ребенок, страдающий дерматомиозитом. Выражены диффузная мышечная атрофия и сухожильно-мышечные контрактуры.

рис. 5. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — множественные умеренно возвышающиеся над кожей кальцинаты, вокруг некоторых из них широкая зона инфильтрации.

рис. 5. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — множественные умеренно возвышающиеся над кожей кальцинаты, вокруг некоторых из них широкая зона инфильтрации.

Диффузная слабость скелетных мышц с болями и отеком ограничивает двигательные возможности ребенка и нередко приводит почти к полной обездвиженности. У детей значительно чаще, чем у взрослых, развиваются сухожильно-мышечные контрактуры (рис.

3) и кальциноз. В то время как у взрослых развитие кальциноза мышц означает окончание активной фазы заболевания, у детей распространенный кальциноз может наблюдаться в сочетании с активным Д. Иногда кальцинаты частично выступают над поверхностью кожн (цветн. рис. 5).

Поражение дыхательных и глоточных мышц проявляется дисфагией (см.), дизартрией (см.), снижением экскурсии грудной клетки. Прогрессирующее поражение дыхательных мышц может привести к остановке дыхания.

У половины больных отмечается артралгия. Могут наблюдаться артриты, иногда с последующей деформацией суставов.

Поражение легких при Д. выражается чаще всего сосудисто-интерстициальной пневмонией, характеризующейся прогрессированием процесса, формированием легочного фиброза, появлением признаков легочного сердца и бронхопневмонией.

Поражение сердца чаще проявляется диффузным или очаговым миокардитом (см.), миокардиодистрофией и реже эндомиокардитом, миоперикардитом или панкардитом (см.). Иногда наблюдаются птоз (цветн. рис. 1), экзофтальм.

В активной фазе заболевания в той или иной степени поражаются сосуды глазного дна.

Явления гастроэнтероколита (см.) отмечаются у половины больных детей, иногда с кровотечениями, язвенными процессами вплоть до перфорации. Абдоминальный синдром (см. Псевдоабдоминальный синдром) обычно сопровождает тяжелую клин, картину и является следствием распространенного васкулита и дистрофических изменений (лечение кортикостероидами усиливает трофические нарушения).

Генерализованное поражение мышц нередко симулирует неврол, симптоматику, в то же время истинное поражение центральной и периферической нервной системы встречается с большим постоянством.

В большинстве случаев Д. сопровождается в той или иной степени выраженной гепатоспленомегалией (см. Гепато-лиенальный синдром), лимфаденопатией. Наблюдаются ускоренная РОЭ, белковые, ферментативные и иммунол, сдвиги, небольшая протеинурия с умеренными изменениями осадка мочи. Степень выраженности этих изменений совпадает с активностью процесса.

Лечение

При выраженной активности Д. назначают преднизолон, 1—3 мг на 1 кг веса ребенка в сутки. Когда динамика поражения дыхательных и глоточных мышц бывает торпидной, необходимо применение «ударных» доз (4—6 мг на 1 кг веса в сутки).

При стабилизации процесса (обычно через 4—8 нед.) дозу постепенно снижают (индивидуально) до поддерживающей (от 20 до 5 мг в сутки). Поддерживающую терапию больные получают длительно, иногда годами, находясь под амбулаторным наблюдением.

Целесообразно применение антихолинэстеразных средств, салицилатов, пирозолоновых и хинолиновых препаратов, а также средств, улучшающих обмен, трофику и регенеративные процессы в тканях (анаболические гормоны, глутаминовая и аденазинтрифосфорная к-ты, препараты калия, витамины). Антибиотики назначаются по показаниям.

При гормонорезистентных формах Д. или развитии осложнений в процессе лечения кортикостероидами (компрессионные переломы тел позвонков, стероидный диабет, язвы жел.-киш. тракта и т. д.) применяются цитостатики, однако в связи с частым развитием трофических нарушений, присоединением вторичной инфекции с большой возможностью развития сепсиса, применение их ограничено.

Для лечения кальцинатов рекомендуется двунатриевая соль этилендиаминтетрауксусной к-ты (Na2 ЭДТА), разовая доза к-рой от 250 мг до 1 г (5—20 мл 5% р-ра). Препарат вводится капельно внутривенно в 350— 400 мл изотонического р-ра хлорида натрия или в 5% р-ре глюкозы ежедневно в течение 5 дней с последующим 5-дневным интервалом.

При остановке дыхания в связи с прогрессирующим поражением дыхательных мышц применяется управляемое дыхание (см. Искусственное дыхание, искусственная вентиляция легких).

В детском возрасте в связи с частым развитием прогрессирующих сухожильно-мышечных контрактур большое значение придается раннему назначению леч. гимнастики и массажа с постепенным усложнением комплекса (см. Лечебная физкультура, у детей; Массаж, у детей).

Прогноз

В ряде случаев при своевременном назначении адекватной терапии удается не только снизить активность процесса, но и добиться перехода заболевания в неактивную фазу с удовлетворительными компенсаторными возможностями двигательной функции. Хрон.

В тех случаях когда не удается остановить бурно и злокачественно текущий процесс, имеющий чрезвычайно быстрое, «галопирующее» течение, заболевание через несколько месяцев может привести к летальному исходу.

Причиной смерти могут быть также прогрессирующие трофические нарушения кожи, слизистых оболочек дыхательных путей и жел.-киш. тракта с развитием вторичной инфекции с исходом в сепсис или возникновением профузных гортанопищеводных кровотечений и перитонита.

Профилактика

В целях профилактики Д. детям, имеющим повышенную чувствительность к ряду факторов как окружающей, так и внутренней среды, необходима настойчивая санация очагов хрон, инфекции. У них особенно осторожно (с учетом предшествующих аллергических реакций) должны проводиться все виды вакцинации, применение антибиотиков, сульфаниламидов, переливание плазмы, крови, введение гамма-глобулина.

Детям, больным Д., абсолютно противопоказаны профилактические прививки, инсоляция, физиотерапевтические и тепловые процедуры (последние особенно в активной фазе заболевания). Оперативные вмешательства должны проводиться в неактивной фазе Д.

(ремиссия не менее 2 лет) на фоне кортикостероидной терапии. При интеркуррентной инфекции рекомендуются курсы ацетилсалициловой к-ты и других салицилатов; антибиотики назначают только по абсолютным показаниям.

Библиография: Гаусманова-Петрусевич И. Мышечные заболевания, пер. с польск., с. 303, Варшава, 1971; Ищенко М. М. и Дорогий А. Н. О клинике и гистопатологических изменениях в нервной системе при остром дерматомиозите, Журн, невропат, и психиат., т. 74, № 2, с.

209, 1974, библиогр.; Копьева Т. Н. и др. Обмен некоторых ферментов скелетных мышц при дерматомиозите (гистохимическое исследование), Арх. патол., т. 34, № 3, с. 46, 1974; Михeeв В. В. Коллагенозы в клинике нервных заболеваний, М., 1971; Нестеров А. И. и Сигидин Я. А.

Клиника коллагеновых болезней, с. 429, М., 1966, библиогр.; Соловьева А. П. и Виноградова О. М. Излечим ли острый «идиопатический» дерматомиозит? Тер. арх., т. 47, № 4, с. 118, 1975; Соловьева А. П., Моисеев В. С. и Чельцов В. В.

Сердечно-сосудистая патология при дерматомиозите, Кардиология, т. 15, № 5, с. 52, 1975, библиогр.; Tарeeв E. М. Коллагенозы, с. 267, М., 1965, библиогр.; Banzhaf М. а. G б р e 1 W. Dermatomyositische Syndrome und ihre immunosuppressive Therapie, Z. arztl. Fortbild., S. 37, 1973;

Bohn-d o r f W. u. S с h г б p 1 F. Rontgen-befunde bei Dermatomyositis, Fortschr. Rontgenstr., Bd 112, S. 531, 1970; Haas D. C. a. A r n a s o n B. G. W. Cell-mediated immunity in polymyositis, Arch. Neurol., v. 31, p. 192, 1974; Logan R. G. a. o.

Polymyositis, Ann. intern. Med., v. 65, p. 996, 1966; Medsger T. A., Dawson W. N. a. M a s i A. T. The epidemiology of polymyositis, Amer. J. Med., v. 48, p. 715, 1970; S o k o 1 o f f М. С., G o 1 d b e r g L. S. a. Pearson С. M.

Костные изменения при системной красной волчанки

Асептические некрозы, характеризующиеся костно-хрящевой секвестрацией с вторичным остеосклерозом, у детей формируются значительно реже, чем у взрослых. Обычно они локализуются в области эпифиза головки бедра (редко в других костях), приводя к нарушению функции поражённой конечности и инвалидизации больного.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Adblock
detector