Синдром Гудпасчера диагностика и лечение очень редкого заболевания поражающего почки и легкие

История  возникновения  синдрома

Впервые  данное  патологическое  состояние  было  описано  Э.Гудпасчером  в  1919  году. Гарвардский  патолог   проводил  наблюдение   за  18-летним   молодым  человеком,  перенёсшим   инфлюэнцу. У  пациента   возникла  анемия при   периодически  появляющимся  кровохарканьи. При  этом   у  юноши образовывались  двухсторонние   легочные  инфильтраты.

Пациент  умер  спустя   6  недель.  На  вскрытии были  обнаружены распространённый и  диффузный  некроз  альвеол,   их  геморрагические   изменения, пролиферативный  нефрит.

В  1958  году J.Tange и Stanton  сообщили   о  нескольких   пациентах,  которые  имели  подобные  поражения   лёгких и почечной   ткани. Эти   пациенты  также   страдали  рецидивирующими   легочными  кровотечениями и  кровохарканьем, лёгкие у них  были  инфильтрованы   кровью (гемосидероз  лёгких), гломерулонефрит.

После  этого   в  практику  был  введён  термин  «синдром  Гудпасчера».

До сих пор ученым так и не удалось найти истинную причину, провоцирующую развитие недуга. В связи с этим первичную профилактику заболевания не проводят.

Некоторые авторы проявление аномалии связывают с вдыханием летучих углеводородов и других органических растворителей. Установлена определенная связь с:

  • наличием в крови эндотоксинов;
  • вирусной инфекцией;
  • злокачественными новообразованиями;
  • экзогенными факторами (курение, переохлаждение, обструкция мочеточника, длительный прием некоторых медикаментов, ударно-волновая литотрипсия);
  • наследственностью;
  • алкоголизмом и наркоманией;
  • ВИЧ-положительным статусом;
  • иммунодефицитом.
Вышеуказанные факторы негативно воздействуют на иммунитет человека. В его организме начинают синтезироваться антитела к собственным тканям и клеткам.

Антитела, связываясь с определенными антигенами, образуют иммунокомплексы, которые циркулируют в крови либо прикрепляются к базальным мембранам, провоцируя развитие иммунных воспалительных процессов в альвеолах легочной ткани и клубочках почек.

В конечном итоге все это приводит к нарушению структуры кровеносных сосудов. Следствием этого являются постоянные кровотечения из легких и гломерулонефрит.

Далее наблюдается легочная и почечная недостаточность. Без адекватных терапевтических действий человек умирает в течение первых месяцев болезни.

Группы риска

article925.jpg

Название этому синдрому было дано в честь ученого, который его впервые обнаружил. В 1919 году во время эпидемии гриппа Эрнест Уильям Гудпасчер впервые обнаружил данную патологию у больных, которые после перенесения гриппа обращались к специалистам с подозрением на поражение почек и пневмонию.

Несмотря на разнообразие симптомов, у всех обратившихся были общие:

  • Кровохарканье.
  • Нефрит.
  • Воспалительное поражение легких.

Несмотря на то что само заболевание стало известно практически сто лет назад, до сих пор ученые спорят о механизме его возникновения и способах его лечения.

Чаще всего болезнь встречается у взрослых. Первый пик заболевания приходится на 20-30 лет, второй — на 50-60 лет. В более раннем возрасте болезнью Гудпасчера страдают мужчины, а во втором пике с одинаковой частотой заболевают люди обоих полов.

Патоморфологическая картина, патогенез

Среди основных патоморфологических проявлений можно выделить следующие:

  • Поражение сосудов почек и легких.
  • Есть капиллярит, венулит.
  • Развитие гломерулонефрита, что при поздних стадиях заболевания может привести к формированию недостаточности почек.
  • Кровоизлияния в альвеолах.
  • Развитие пневмосклероза на фоне прогрессирования альвеолита.

Основным звеном патогенеза болезни Гудпасчера специалисты считают формирование собственных антител к мембранам клубочков и альвеол. Взаимодействие системы комплемента и антител ведет к развитию воспаления в органах-мишенях.

Также ученые предполагают, что имеет место связь между ауто-антигенами альвеол и почек. Замедление выделения продуктов распада мембран ведет к формированию аутоиммунного поражения.

Формирование иммунных комплексов и последующее отложение их вдоль мембранной стенки вызывают развитие воспалительных процессов в альвеолах и клубочках. Это приводит к альвеолиту и гломерулонефриту, соответственно.

Чаще  всего  на   вскрытии   выявляются  поражённые   почечные  клубочки. Данная  картина  соответствует  пролиферативному  гломерулонефриту, мембранозному,  некротизирующему, сегментарному  очаговому   гломерулонефриту.

Гудпасчера синдром развивается остро и у больных возникает неспецифическая симптоматика:

  • лихорадка;
  • слабость;
  • миалгия;
  • сонливость;
  • озноб;
  • анемия;
  • артралгия;
  • немотивированное похудание;
  • диффузный цианоз слизистых.

При поражении легких наблюдается:

  • боль в груди;
  • профузные легочное кровотечение;
  • кровохарканье;
  • прогрессирующее нарушение ритма и глубины дыхания;
  • одышка;
  • кашель.

У некоторых больных аномалия проявляется атипично:

  • тошнота;
  • абдоминальные боли;
  • рвота;
  • изжога;
  • горечь во рту.
При обследовании кровеносной системы выявляется гипертония. Также наблюдается приглушенность систолических шумов и сердечных тонов, шум трения перикарда усиливается при прогрессировании ренальной недостаточности.

Патология почек вместе с гипертонией провоцирует левожелудочковую недостаточность, что в свою очередь приводит к сердечной астме и отеку легких. Как правило, симптоматика поражения почек проявляются гораздо позже легочной клиники.

Этиологические   факторы

Нет  ответа   на  вопрос  об  этиологии   болезни   и  на  сегодняшний  момент.  Сам  Гудпасчер  предполагал,  что   в  организме   больного  человека  развивается  небактериальный  воспалительный  процесс. Другие же   авторы  считают    возможным  непосредственное  участие    вирусов  и   бактерий.

врач смотрит рентген

СГ  часто  начинает  развиваться   на   фоне   неблагоприятных   условий и   факторов  окружающей  среды,  химических,  физических и  механических  повреждений.

Причины развития

Этиология заболевания до сих пор остается неясной. Считается, что в основе патологического процесса лежат иммунологические повреждения: к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол вырабатываются антитела, которые приводят к воспалению и нарушению работы почек и легких. Сочетанное поражение этих органов объясняется общей антигенной структурой их базальных мембран.

Нередко синдром наблюдается вскоре после гриппа или вдыхания углеводородов. В связи с этим предполагается, что от таких воздействий изменяется химическая структура антигенов мембран. В результате они и приобретают аутоантигенные свойства, вызывающие выработку антител. Таким образом, относительно причин образования аутоантител, существует несколько гипотез:

  • инфекционные болезни или токсические воздействия химических веществ;
  • действие экзогенных (попавших в организм из окружающей среды) антигенов;
  • замедление вывода продуктов распада базальных мембран в связи с нарушением выделительной работы почек.

Некоторые медики склонны к тому, что синдром Гудпасчера — одна из форм идиопатического гемосидероза легких. Гипотеза о вирусной природе заболевания подтверждения на сегодняшний день не находит.

Выделяют несколько основных вариантов развития патологии:

  • Быстро прогрессирующий гломерулонефрит и геморрагическая пневмония, склонная к рецидивам.
  • Медленное прогрессирование изменений в органах мишенях.
  • Первоочередное поражение почек с развитием почечной недостаточности.
ПОДРОБНОСТИ:   Гематома на голове после ушиба лечение

Как уже говорилось ранее, причины возникновения до сих пор точно не установлены. Выделяют несколько возможных факторов развития синдрома:

  • Предрасположенность на генном уровне.
  • Последствия перенесенных инфекций как бактериальной, так и вирусной природы.
  • Прием некоторых медикаментов (препараты пеницилламина).
  • Длительное переохлаждение.

Так, согласно мнению ученых, маркером наследственной предрасположенности является наличие в системе HLA гена DRW2. Помимо этого, к повышенному риску возникновения заболевания склонны люди, подвергающиеся отрицательному экологическому воздействию, ВИЧ-инфицированные, страдающие от различных онкологических патологий.

Причиной  летального  исхода  чаще  всего  является   почечная  недостаточность или  же   легочное  кровотечение. Если   лечение  начать  во  время,  а затем  перейти  на  поддерживающую терапию можно  сохранить   почечную  функцию в  течение   12 лет.

Патогенетические  особенности

Основной  теоретической   базой   является  аутоиммунная  теория   возникновения  СГ,  как  и  других  заболеваний  соединительной  ткани.

Антигенами   в  организме  становятся   базальные мембраны   альвеол и  почечных  клубочков. В  этих  мембранах  под  воздействием  выше  описанных  факторов  происходит   антигенное перерождение, трансформация,  изменение  толерантности   иммунной  системы  к  собственным  тканям.

Если    заболевание   возникает  в  связи  с  действием   на   организм  человека   вируса  или  бактерии,  могут    образовываться  общие  антитела из-за  наличия   сходных  антигенов микроорганизмов.

Аутоантитела  к   мембранам   альвеол  лёгких и   почек   связываются  с  антигенами и   образуют  комплексы,  которые   токсически  воздействуют  на  органы-мишени  и  вызывают   типичную  клинику  СГ.

Данные  теоретические  основы  патогенеза  не  раз   были  подтверждены   электронно-микроскопическими  исследованиями.

Симптомы  синдрома  Гудпасчера

Существует несколько критериев, которые могут указывать на наличие у пациента синдрома Гудпасчера, а именно:

  • Комплексное поражение дыхательной и мочевыделительной систем.
  • Стандартная рентгенологическая картина в виде нарушения легочного рисунка и наличия инфильтративных очагов.
  • Снижение уровня гемоглобина.
  • Постоянное развитие почечной и дыхательной недостаточности.
  • Повышенный уровень антител к клубочкам почек и альвеолярной ткани.
  • Системный характер заболевания без поражения иных органов, кроме органов-мишеней.

До манифестации заболевания характерно преобладание неспецифических симптомов, а именно:

  • Общее недомогание.
  • Сохранение температуры тела на уровне 37,5 °С.
  • Признаки анемии.
  • Заметное похудание.

Основная клиническая картина начинается с поражения легких. В первую очередь проявляется кровохарканье. Однако если оно отсутствует, главным признаком поражения легких будут данные рентгенологического исследования.

В момент манифестации заболевания в легких аускультативная картина отсутствует полностью, а затем появляются обильные сухие хрипы. На фоне поражения дыхательной системы возможно возникновение отечного синдрома.

При перкуссии звук укорачивается над местом обширного кровотечения, но такое происходит довольно редко. Обычно при данном заболевании изменений перкуторного звука не отмечается.

Нельзя забывать про возможные изменения в работе сердца и системы кровообращения в целом. Так, у больного может быть:

  • Повышение артериального давления.
  • Смещение границ относительной тупости сердца.
  • Систолические шумы.
  • При прогрессировании патологии почек возможно появление трения перикарда.
  • Формирование левожелудочковой недостаточности.

Поражение почек проявляется гломерулонефритом. В начале болезни имеет место мочевой синдром. В моче определяются белок и эритроциты. Развития отечного синдрома не происходит по причине стремительного прогрессирования заболевания.

Всего несколько недель требуется для формирования терминальной стадии почечной недостаточности. Диагностика данных проявлений не составляет никакого труда, однако часто бывает несвоевременной.

Лабораторные данные

  • Для общего анализа крови характерны анемический синдром, лейкоцитоз со сдвигом влево, а также высокий уровень СОЭ.
  • В моче: протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия. По мере развития заболевания может снизиться плотность мочи с формированием изогипостенурии.
  • В биохимическом анализе крови: снижение уровня железа, повышения мочевины и креатинина.
  • В анализе мокроты выявляется гемосидерин и сидерофаги.
  • Исследование биоптата почек и легких путем проведения ИФА, на котором проявятся отложения комплексов антиген-антитело.

Синдром Гудпасчера диагностика и лечение очень редкого заболевания поражающего почки и легкие

Болезнь Гудпасчера нужно дифференцировать с патологиями, которые так или иначе приводят к легочному кровотечению. Также следует обратить внимание на болезни, приводящие к застою крови в малом круге кровообращения.

Из системных заболеваний, при развитии которых может наблюдаться дыхательная и почечная недостаточность, нужно выделить следующие:

  • Гранулематоз Вегенера.
  • Системная красная волчанка.
  • Геморрагический васкулит.
  • Узелковый полиартериит.

В зависимости от клинической картины выделяют три варианта течения синдрома Гудпасчера :

  1. Злокачественный – сопровождается рецидивирующей геморрагической пневмонией, стремительно прогрессирующим гломерулонефритом.
  2. Умеренный – наблюдается легочно-почечный синдром.
  3. Медленный – преобладают явления гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности, легочные симптомы возникают поздно.

Злокачественный вариант синдрома дебютирует легочным кровотечением, острой почечной недостаточностью. Такие состояния требуют проведения срочной интенсивной терапии. Продуктивный гломерулонефрит при синдроме Гудпасчера провоцирует развитие хронической почечной недостаточности.

Самым распространенным признаком болезни является кровохаркание. Но иногда при альвеолярном кровотечении такой симптом может отсутствовать, и диагностировать болезнь можно только при помощи изменений на рентгенографии или благодаря нарушению дыхания.

Быстрая утомляемость не дает работать в полную силу

Общая слабость тела

Болезнь проявляет себя:

  • в кашле;
  • одышке;
  • макрогематурии;
  • бледности кожных покровов и слизистых(из-за анемии);
  • общей слабости тела;
  • снижении массы тела;
  • легочном кровотечении;
  • хрипах при аускультации;
  • лихорадке.

Если болезнь была диагностирована на ранних этапах, то есть при кровохаркании, то прогноз весьма благоприятный. Запущенная болезнь может вызвать дыхательную или почечную недостаточность, что существенно снижает шанс выживания.

Симптомы кровохарканья

Самым распространенным признаком болезни является кровохарканье

Синдром Гудпасчера диагностика и лечение очень редкого заболевания поражающего почки и легкие

Встречается  патология  в основном  в  20-30-летнем  возрасте. Однако   имеются  описанные  случаи и   у  пациентов  старческого  возраста, у подростков и  маленьких  детей. Болеет  чаще  мужское  население.

Развитие    заболевания  начинается  с   появления  признаков  острой респираторной  инфекции, во  время которой  происходит   поражение   нижних  дыхательных  путей. При этом   заболевание  сопровождается  надсадным  кашлем,  одышкой,   болями  в груди, нередко  возникает   легочное  кровотечение  и  кровохарканье.

Данные  симптомы  сопровождаются   повышением  температуры  тела,  общей  слабостью,  в моче  может  обнаруживаться  микрогематурия,  цилиндрурия,  протеинурия. На  этом   фоне   возникают  и   неуклонно  прогрессируют  симптомы   почечной  недостаточности.

Впоследствии  развивается   олигурия  и  анурия, а  затем   нефротический  синдром   с  суточной  потерей белка  до  4-5  г. Артериальная  гипертензия  возникает  только  при    появлении   недостаточной  функции  почек.

На  ранних  этапах  заболевания синдром  Гудпасчера    возникают  признаки   железодефицитной  анемии. Появляется  она  в результате   кровохарканья и  пропитки  легочной  ткани  кровью.

Осмотр  пациента

Кожа   бледная   и визуализируется  цианоз. В  лёгких  выслушиваются   влажные   и сухие  хрипы,  дыхание  жёсткое. Изменений   легочного  звука  при  перкуссии  не  обнаруживается. Частота  пульса  увеличена, он   малого  наполнения  и  напряжения.

ПОДРОБНОСТИ:   При лечении хронической сердечной недостаточности применяются тест

При  этом   артериальное  давление  не  меняется  и  остаётся  в   пределах  нормы для  данного  пациента. Печени  и  селезёнка  при  пальпации  не  увеличены. Иногда   возникает  гепатоспленомегалия, геморрагические изменения   кожи,  перикардит,   сердечная  декомпенсация.

Синдром Гудпасчера диагностика и лечение очень редкого заболевания поражающего почки и легкие

Порядок  симптоматики,  который  был  назван  выше  является  классическим  при  СГ. Но  не  всегда  заболевание  протекает так,  как  описано  в  специализированной  литературе. Описываются  случаи  бессимптомных  вариантов   болезни,  когда  проявлений   долгое  время  не  наблюдается. В  таких  ситуациях  становится  сложной  задачей  установление   диагноза  СГ.

Иногда  на  ранних  стадиях   болезни помимо  анемии может  проявиться  лейкоцитоз,  повышение   СОЭ до  50-70  мм/ч,   время  жизни   эритроцитов  резко  снижается.  В биохимическом  анализе  крови сывороточное   железо  снижено до  10 мг%, несмотря  на  лечение   препаратами  железа,  положительные  значения  С-реактивного  белка.

В   анализе  мочи   присутствует  белок  с  самого  начала  заболевания. Практически  всегда  в  мочевом  осадке  имеются   эритроциты,  иногда  зернистые   лейкоциты,  эритроцитарные   цилиндры. В  анализе мокроты   обнаруживаются  сидерофаги.

На  рентгенографическом  исследовании   лёгких    можно  заметить   облаковидные   затемнения   с  двух   сторон  диффузного  характера. Расположены  они  в  нижних  долях  или  прикорневой зоне и  имеют  свойство   исчезать  и  появляться.

Подозрение  на  наличие  у  пациента  СГ  может  пасть   при  выявлении   патогномоничных  клинических  проявлений,  комплекса  клинических  проявлений,  характерных  для  данной  патологии.

Также  стоит   провести  иммунофлюоресцентное  исследование   биоптата ткани  почек. Помочь   диагностике  может   нахождение  на  базальных  мембранах  линейных   депозитов с включением  иммуноглобулинов  класса  М  и  G.

Лечение

Современная терапия позволила несколько улучшить прогноз при этой патологии. Так, при сильных легочных кровотечениях необходимо начать пульс-терапию метилпреднизолоном, с последующим переходом на длительный курс лечения кортикостероидами внутрь.

В случае если признаки легочных кровотечений отсутствуют, прием гормонов внутрь начинают сразу. Согласно проведенным исследованиям, вырастает эффект от приема гормональных средств в комплексе с иммунодепрессантами — циклофосфамидом или азатиоприном.

Для лечения заболевания используются следующие лекарственные средства:

  • Преднизолон.
  • Индометацин.
  • Курантил.
  • Азатиоприн.

Синдром Гудпасчера диагностика и лечение очень редкого заболевания поражающего почки и легкие

В   1976 году  Мухин Н.А предложил  алгоритм  лечения   синдрома  Гудпасчера.  Применялись:

  1. Преднизолон 1мг/кг  в сутки;
  2. Циклофосфамид 3 мг/кг в сутки;
  3. Плазмаферез – сеансы  проводятся  ежедневно  в  течение   2 недель. 4  литра  плазмы  крови   меняется  на   5% раствор  альбумина,  а  также  на  свежезамороженную  плазму  одногруппной крови. Если  присутствует  легочное  кровотечение  дополнительно  вводится  300-400  мл свежезамороженной  плазмы.

На  данный  момент   используется   терапия капельным  внутривенным  введением высоких  доз  метилпреднизолона —  3  дозы  по  500 мг  каждая. После  такой  пульс-терапии пациенат  переводят  на   приём   глюкокортикостероидов   внутрь  по  1-1,5  мг/кг  в сутки.

После   основного  лечения   назначается  поддерживающее  со  сниженными   дозами  основных  препаратов.

Предлагается  впоследствии  решить  вопрос  об  использовании  иммуноадсорбции и монотерапии  циклоспорином  А.

Выявить заболевание можно при помощи рентгена. На рентгенограмме будут присутствовать мелкоочаговые изменения и деформация легочного рисунка. Изменения чаще всего приходятся на нижние доли. Немаловажным является детальный опрос пациента. Это поможет определить точную причину возникновения синдрома и начать лечение.

Помимо рентгена проводится анализ мочи и крови: результаты помогут воссоздать точную картину синдрома:

  • При поражении почек в моче будет замечена кровь и белок.
  • В крови можно обнаружить антитела к базальным мембранам клубочков.
  • В случае необходимости проводится биопсия печени – по образцам тканей можно выявить характерные для синдрома изменения.
  • При исследовании мокроты можно выявить клетки-сидерофаги.

Лечение синдрома Гудпасчера включает в себя прием кортикостероидов. Чтобы удалить анти-БМК тела, раз в 2-3 дня проводится плазмафильтрация крови и переливание эритроцитов, прописывают прием препаратов железа.

Общий анализ крови

Нужно сделать общий анализ крови

Также используют:

  • цитостатики;
  • преднизолон – стероидный гормон, подавляющий воспаление;
  • циклофосфамид, который мешает возникновению аутоантител.

В запущенных случаях проводится удаление почки с последующей трансплантацией, но, как это было сказано, эта процедура не всегда уберегает от рецидива. Если пациент продолжает вести неправильный образ жизни или остается в месте, где происходило заражение дыхательных путей, то болезнь будет быстро прогрессировать и на трансплантированной почке. Замечены случаи спонтанной ремиссии даже при отсутствии факторов заражения.

салфетка с кровью

Прогноз синдрома Гудпасчера не всегда благоприятный – если болезнь была выявлена на первых этапах, то есть, в момент кровохарканий, то процент выживания значительно увеличивается. Если ситуацию запустить до почечной или легочной недостаточности, то летальный исход возможен в {amp}gt;50% случаев.

Лечение синдрома Гудпасчера сводится к исключению развивающихся осложнений и их профилактике. Немаловажное значение имеет оказание неотложной помощи пациентам. В остром периоде синдрома используется пульс-терапия:

  • Метилпреднизолон;
  • Циклофосфан вместе с Метилпреднизолоном.

Симптоматическая терапия синдрома включает в себя:

  • плазмаферез;
  • переливания эритроцитарной массы;
  • применение препаратов железа.

Выраженные отклонения в работе почек требуют проведения сеансов гемодиализа. При терминальной почечной недостаточности может быть рекомендована нефрэктомия с последующей трансплантацией донорской почки.

Течение заболевания в большинстве случаев неуклонно прогрессирующее, поэтому прогноз мало обнадеживающий. Диагноз синдром Гудпасчера в большинстве случаев является приговором. Гибель пациентов происходит вследствие профузных легочных кровотечений, почечной недостаточности, нарушения процесса дыхания.

При злокачественной форме болезни летальный исход происходит за несколько недель. В остальных случаях заболевания продолжительность жизни в среднем составляет 1–3 года. Случаи ремиссии заболевания синдром Гудпасчера единичны и практически не описаны.

Гистология

При   электронной  микроскопии   выявляются   утолщения   базальных  мембран, отёк и   пролиферация  клеток   эндотелия, линейные  депозиты   антител класса G, M,  некоторые фракции системы  комплемента.

Легочная  патология  характеризуется   капилляритом перегородок  между  альвеолами, некротизирующийся  альвеолит. Часто  возникает   гемосидероз  лёгких,  патологически  изменяются  бронхиолы и   бронхи.

Если  процесс острый,   наблюдаются  мелкие  кровоизлияния,  сливающиеся  пневмонические  очаги,  возникают   полости  распада  тканей.  При  медленном  прогрессировании  заболевания  в  лёгких  в большинстве  случаев  обнаруживается  гемосидероз и   фиброз.

ПОДРОБНОСТИ:   Цистэктомия яичников оперативный метод лечения заболевания

Прогноз

Легочно-ренальный синдром – быстро прогрессирующая патология, которая часто заканчивается летальным исходом. Случаи болезни, сопровождаемые кровохарканьем, как правило, протекают более благоприятно, так как быстро диагностируются. Рецидивы после полноценной терапии наблюдаются крайне редко.

При почечной недостаточности ткани почек быстро разрушаются, поэтому даже при гемодиализе пациенты живут не более 3-х лет. При злокачественном течении этот период сокращается до нескольких недель.

В целом прогноз неблагоприятный. Даже после трансплантации почек есть высокая вероятность поражения донорского органа. Основной причиной смертности являются: профузные легочные кровотечения и уремическая кома.

В качестве профилактики необходимо придерживается следующих рекомендаций:

  • не злоупотреблять алкоголем;
  • отказаться от курения;
  • ежегодно проходить профосмотры;
  • своевременно выявлять и лечить инфекционные болезни;
  • при выявлении первых признаков болезни обращаться к специалистам.

Синдром Гудпасчера – это одно из заболеваний, лечение которых затрудненно и малоэффективно. Даже максимальные дозы иммуносупрессоров, цитостатиков и стероидных гормонов не всегда дают позитивный результат.

К сожалению, если заболевание не было диагностировано своевременно, прогноз остается неблагоприятным. Даже при правильной терапии синдром Гудпасчера заканчивается летально. Основной причиной смерти является почечная недостаточность. От манифестации основных симптомов до летального исхода обычно проходит несколько лет.

Если же лечение было начато своевременно, можно добиться более легкого течения заболевания. Но нужно отметить, что лечение будет иметь эффект только в том случае, если еще не проявились проявления почечной недостаточности.

синдром Гудпасчера

Именно поэтому так важно проходить комплексные обследования, которые позволяют выявить серьезные нарушения в работе организма.

Синдром Гудпасчера — быстро прогрессирующая болезнь, которая часто заканчивается летальным исходом в результате азотемической уремии, повторяющихся легочных кровотечений, тяжелой почечной и легочной недостаточности.

В целом прогноз неблагоприятный. Только при ранней диагностике и своевременном и интенсивном лечении, когда еще отсутствуют признаки дыхательной и почечной недостаточности и удалось подавить воспалительный процесс в начале развития, возможно продлить человеку жизнь.

Синдром Гудпасчера – что это такое простыми словами?

Синдром Гудпасчера – это одна из разновидностей легочно-почечного синдрома, имеющего аутоиммунное происхождение. Патология сопровождается одновременным развитием альвеолярного кровотечения вместе с гломерулонефритом.

Обе эти патологии провоцируются наличием в кровяном русле специфических антител к гломерулярной базальной мембране. В редких случаях патология характеризуется развитием изолированного гломерулонефрита (10–20%) или поражением лёгких (10%). По статистике, мужчины заболевают чаще.

При синдроме Гудпасчера в организме пациента происходит воздействие антигенов альвеолярных капилляров на циркулирующие антитела. В кровяном русле они фиксируются у лиц с наследственной предрасположенностью к заболеванию. Чаще патология проявляется у носителей аллелей HLA-DRw15, -DR4 и -DRB1.

Антитела связываются с базальными мембранами, фиксируют комплимент, вызывая воспалительный ответ на клеточном уровне. Данные изменения приводят к развитию гломерулонефрита и/или воспаления легочных капилляров. Развивается синдром Гудпасчера с характерными для него симптомами и проявлениями.

Этиологические механизмы, провоцирующие болезнь Гудпасчера, достоверно врачами не выявлены. Проводимые наблюдения пациентов с данной патологией указывают на взаимосвязь синдрома с перенесенной накануне вирусной инфекцией. При сборе анамнеза выясняется, что недавно пациент переболел гриппом, гепатитом А.

Среди других провоцирующих факторов врачи выделяют:

  • прием отдельных препаратов (Карбимазол, Пеницилламин);
  • работа на вредном производстве: постоянное вдыхание органических растворителей, бензина, лаков.

Под воздействием одного из этиологических факторов, при изменении устойчивости иммунной системы в организме начинается синтез аутоантител к базальным мембранам альвеол легких и почечным клубочкам почек.

Осложнения и последствия

Поражение почек при синдроме Гудпасчера приводит к развитию острой почечной недостаточности. В 75 % случаев подобное осложнение приводит к смерти, остальные 25 % приходятся на легочное кровотечение. Подобные осложнения возможны и в результате неправильного режима терапии – использования малых доз иммунодепрессантов.

Синдром Гудпасчера может спровоцировать развитие осложнений:

  • профузные легочные кровотечения;
  • хроническая патология почек;
  • прогрессирующий гломерулонефрит.
  • ухудшение качества жизни;
  • острая ренальная недостаточность;
  • летальный исход.

Синдром Гудпасчера – диагностика

Для того чтобы выявить синдром Гудпасчера, дифференциальный диагноз проводят с рядом заболеваний. Уже при первом осмотре пациента на себя обращают внимание бледность кожных покровов, отек лица и пастозность.

кашель

В общем анализе крови прослеживаются следующие изменения:

  • анизоцитоз;
  • гипохромная анемия;
  • пойкилоцитоз;
  • увеличение СОЭ;
  • лейкоцитоз.

Специфичным методом диагностики является определение антител к базальной мембране клубочков почек Anti-GBM (проводится путем ИФА или РИА). На рентгеновских снимках фиксируются множественные очаговые тени.

В качестве дополнительных методов применяют следующие инструментальные методы:

  • спирометрия;
  • УЗИ почек;
  • ЭКГ.

затруднена, если отсутствует одновременное поражение почек и легких. Предварительный диагноз ставят при сочетании кровохарканья, гломерулонефрита и анемии. Требуется дифференциальная диагностика, поскольку такие проявления, как почечные патологии и легочное кровотечение, могут иметь и другие внутренние болезни, среди которых:

  • системная красная волчанка;
  • узелковый полиартериит;
  • гранулематоз Вегенера;
  • геморрагический васкулит;
  • эмболия легочной артерии при тромбозе вены почечной;
  • недостаточность кровообращения тяжелой формы с застоем в почках и легких;
  • криоглобулинемия.

Перечисленные внутренние болезни отличаются от синдрома Гудпасчера отсутствием антител к антигенам мембран, а также клинической картиной.

В ходе диагностики проводятся следующие мероприятия:

  • анализ крови клинический;
  • анализ иммунологический — обнаруживают специфические антитела в крови;
  • анализ мочи общий — белок и кровь в моче;
  • рентген грудной клетки — области затемнения, как правило, в нижних отделах легких, и признаки кровотечения;
  • анализ мокроты на выявление клеток-сидерофагов;
  • биопсия почек — проводят пункцию, при микроскопическом исследовании образца ткани обнаруживают антитела.

Отличать  синдром  Гудпасчера  необходимо  от:

  • гломерулонефрита;
  • идиопатического гемосидероза  лёгких;
  • болезни Шенляйна-Геноха;
  • узелкового  периартериита;
  • криоглобулинемии;
  • гранулематоза  Вегенера;
  • микроскопического  полиангиита;
  • системной  красной  волчанки;
  • милиарного  туберкулёза  лёгких;
  • лептоспироза;
  • вирусной  пневмонии;
  • опухолей  почек.
Adblock
detector