Макроглобулинемия Вальденстрема: симптомы и лечение болезни

Описание недуга

Клетки, подвергнувшиеся опухолевому воздействию, начинают производить значительное число одинакового иммуноглобулина. В самом начале такой болезни процесс практически не отличается от постоянного лимфолейкоза — опухоли зрелых лимфоцитов.

Кардинальное отличие заключается в повышенном производстве белка на фоне макроглобулинемии Вальденстрема. Такое вещество способно повышать вязкость крови и провоцирует образование тромбозов, вследствие чего происходит закрытие промежутка кровеносных сосудов и кровотока.

Подробнее про болезнь

Конкретная причина заболевания не установлена. Наибольшее число сторонников имеет вирусно-генетическая теория происхождения. Она считает, что особые вирусы (из 15 типов) при внедрении в организм человека способны не просто снизить иммунитет, а качественно нарушить полноценную иммунную защитную реакцию. Проникая внутрь клеток-предшественников в костном мозге, они вызывают резкое усиление их деления.

Наследственность, возможно, является предрасполагающим фактором. В некоторых семьях выявлены нарушенные структуры хромосом, отвечающих за кроветворение. Эта информация способна передаваться последующим поколениям.

Факторами, провоцирующими заболевание, считают следующие.

Физическое воздействие на костный мозг:

  • ионизирующей радиацией при аварийных ситуациях, передозировке лучевой диагностики;
  • рентгеновскими лучами, если при работе с аппаратом нарушаются правила использования и уборки помещения.

макроглобулинемия - лечение

Химические вещества — на «вредных» производствах они попадают в организм через кожу, при вдыхании паров. Сюда относятся:

  • лаки;
  • анилиновые красители;
  • соли тяжелых металлов;
  • ядохимикаты;
  • лекарственные препараты (антибиотики, соли золота).

Биологическими факторами являются:

  • вирусные инфекции;
  • микобактерия туберкулеза;
  • возбудители кишечных инфекций;
  • реакция на воздействие общества и другого человека (стрессы, хирургические операции).

Пока не доказана роль злокачественных новообразований и хронических воспалительных процессов в возникновении макроглобулинемии Вальденстрема, но число и результаты исследований не позволяют отрицательно относиться к этим причинам.

Иммуноглобулины

Схемы построения молекул макроглобулинов, при болезни Вальденстрема появляется IgM-вариант

Осложненными состояниями при макроглобулинемии Вальденстрема считаются:

  • присоединение инфекции (системы дыхания, кишечника, почек), тяжелое течение вирусных заболеваний;
  • признаки анемии (головокружение, тошнота, нарастающая слабость);
  • повышенная кровоточивость, которая приводит к маточным, кишечным кровотечениям;
  • парапротеинемическая кома — развивается вследствие тромбоза сосудов головного мозга белковыми соединениями, проявляется потерей сознания, отсутствием реакции на раздражающие факторы, очаговой неврологической симптоматикой.

Даже при поддерживающем лечении прогноз для жизни пациента при прогрессирующем течении заболевания пока остается неблагоприятным: длительность выживания больных не более 7–10 лет после обнаружения заболевания.

Выявление симптомов макроглобулинемии в пожилом возрасте не должно расхолаживать пациента и родственников по поводу лечения. Поддерживающая терапия позволяет уменьшить страдание больного, продлить жизнь.

Причины развития макроглобулинемии Вальденстрема еще неизвестны. Экологические, семейные, генетические и вирусные факторы не были подтверждены. Но в одном из исследований примерно 20% из 180 пациентов имели родственника первой степени родства с этим же расстройством или с другими B-клеточными лимфопролиферативными расстройствами, это натолкнуло исследователей на идею, что некоторые генетические факторы могут играть роль в развитии этого расстройства.

Гепатит С, гепатит G и вирус герпеса 8 также были причастны к развитию макроглобулинемии Вальденстрема, но у исследователей пока еще нет значимых данных, которыми можно было бы поддержать причинную связь между этими вирусами и макроглобулинемией Вальденстрема.

Несмотря на то, что ведется множество исследований относительно самой природы болезни и подбора препаратов, которые способны будут излечить человека, до сих пор нет четкого определения, какие же причины могут спровоцировать развитие болезни Вальденстрема.

К основным причинам возникновения недуга у человека относят:

  • Вирусы. Есть мнение, что в мире существует примерно 15 вирусов, которые способны вызвать в организме необратимые изменения, одним из которых и будет развитие болезни. Эти вирусы постепенно проникают в кровь и начинают ослаблять иммунную систему, без нормального функционирования которой организм подвержен абсолютно всему и становится неуязвимым
  • Наследственность. Несомненно, одним из ведущих факторов, почему у человека может начать развиваться недуг является наследственность. Если в роду у кого-то была болезнь Вальденстрема, то шансы заболеть у остальных поколений (членов семьи) резко повышаются, особенно по первой линии. Со временем, вероятность заболевания снижается
  • Облучение. Не зря на любом рентгенологическом кабинете можно прочитать, что процедуру можно делать только раз в год, потому что в противном случае организм подвергается сильной радиации, и клетки могут начать делиться не так, как это нужно
  • Радиация. И хотя сейчас можно редко встретить повышенный уровень радиации, у сотрудников атомных станций риск повышается в разы
  • Воздействие химических веществ. Сегодня организм человека каждый день подвергается воздействию на него химическими веществами, которые способны стать причиной болезни крови и т.д. Если вещества попадают через воздух, то они быстро осядут на легкие и засорят бронхи, а вот если пациент принимает лекарственные препараты долго (и может возникнуть передозировка), то токсины попадут сразу в кровь
  • Проникновение в организм бактерий и микробов, которые буквально сразу же начинают свое разрушительное действие. Причем не всегда с первых минут удается установить возбудителя, чтобы правильно подобрать терапию
  • Хирургическое вмешательство, во время которого организм испытывает сильный стресс, и ему необходимо время для восстановления
  • Стресс. Именно он является причиной развития самых серьезных болезней, так как ослабевает не только иммунитет, но и моральная и физическая составляющие. Поэтому работников, которые постоянно общаются с людьми, готовят к восприятию информации с точки зрения стороннего слушателя, но дающего при этом советы

На самом деле, несмотря на правильное уточнение причины, их довольно много. И поэтому точный диагноз сможет поставить только специалист после получения анализов или после предварительного осмотра.

В зависимости от того, на какой стадии было обнаружено заболевание, будет зависеть и само лечение.

Что же касается самих методов лечения, то их выберет врач в зависимости от самочувствия пациента и его реальных шансов на выздоровление при выборе того или иного метода. К основным методам лечения макроглобулинемии относят:

  • Пересадка костного мозга. Это на самом деле единственный метод, при помощи которого можно добиться полного выздоровления. Но пересадку проводят очень редко, и не потому, что стоит процедура очень дорого, да и донора найти нелегко, а больше потому, что пожилой человек может и не выдержать долгого наркоза и периода восстановления. Речь идет о пожилых людях, так как болезнь беспокоит в основном их. Во время пересадки костного мозга могут начаться осложнения, способные привести к летальному исходу в операционной
  • Химиотерапия, во время которой на организм воздействуют специальными химическими клетками, способными за короткий промежуток времени избавить весь организм от рака. За определенный промежуток времени при правильном подборе дозировки можно добиться замечательного успеха
  • Очистка крови. Еще одним способом, прибегнув к которому можно избавиться от болезни является очистка крови. Проводиться она должна исключительно в специализированных центрах, где снижается риск возникновения осложнений
  • Переливание компонентов крови, а именно эритроцитов, которые будут выделяться из крови другого человека. Проводят процедуру в тех случаях, когда имеется реальная угроза жизни пациента
  • Плазмаферез. Данную процедуру больным макроглобулинемией рекомендуют проводить два или три раза в неделю, особенно если параллельно проводится сеанс химиотерапии. Плазмаферез позволяет вывести из крови ненужные компоненты и вредные белки
  • Терапия гормонами
  • Антибиотики. Назначаются антибиотики  только в  том случае, когда к болезни присоединилось либо инфекционное, либо бактериальное заболевание

К тому же, одним из этапов лечения является зарядка. Небольшой набор упражнений позволит организму вновь войти в прежний темп жизни.

В том случае, если один из вариантов лечения не дает никакого положительного результата, врач может перейти к следующему. Правда, все будет делаться в допустимых нормах в зависимости от общего состояния пациента.

Макроглобулинемия вальденстрема — это редкая патология, обычно это три заболевших на миллион населения. В группу риска входят пациенты мужского пола старше 50 лет. В возрастной группе до 40–45 лет люди практически ей не болеют.

В организме происходит деление раковых клеток, плазматических элементов, которые вырабатывают иммуноглобулины. Такие атипичные клетки способны проникать в костный мозг, где продолжают делиться и образовывают макроглобулин.

Из-за этого белка кровь становится вязкой, ухудшается кровоток, начинается застой крови.

Макроглобулинемия Вальденстрема: симптомы и лечение болезни

Основные признаки: образование кровоподтёков, носовые кровотечения, десневые кровотечения, потеря веса.

Причины заболевания до конца неизвестны, но большинство медиков склоняются к вирусно-генетической природе заболевания. Существует около 15 вирусов, которые попадают в организм, нарушают работу иммунитета.

В группу риска попадают люди, в семьях которых есть нарушение структуры хромосом кроветворения. Такая генетическая информация может передаваться и из-за этого развивается макроглобулинемия вальденстрема и её симптомы.

ПОДРОБНОСТИ:   Ишемический инсульт головного мозга – причины, симптомы и последствия

Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).Задать вопрос{amp}gt;{amp}gt;

Осложняется течение заболевания присоединением инфекционных болезней и вирусами.

Ещё одним последствием развития патологии становится анемия, которая приводит к головокружению, пациента тошнит, возникает постоянная слабость.

Симптомы патологии

Полный набор симптомов макроглобулинемии заключает в себе сразу ряд различных синдромов и представляет собой постоянную совокупность проявлений болезни, объединенную одним процессом развития.

К общим симптомам макроглобулинемии Вальденстрема следует отнести повышенное потоотделение, боли в суставах, слабость, утомляемость, увеличение температуры тела в пределах 37 до 37,5 градусов, а также снижение массы тела.

Макроглобулинемия Вальденстрема: симптомы и лечение болезни

Различают гиперпластический синдром – это означает увеличение органов в организме, в области которых появляются опухолевые клетки. Такой синдром встречается почти у половины пациентов. В этом случае наиболее часто можно встретиться с такими проявлениями, как сильная тяжесть в правом подреберье, которая появляется ввиду изменения размеров печени, увеличение лимфоузлов, а также ощущение тяги в левом подреберье из-за процесса патологии селезенки.

Следующий синдром макроглобулинемии Вальденстрема, фото которого представлено ниже в статье, — геморрагический, представляющий собой процесс кровотечений и кровоизлияний. Очень часто он проявляется самым первым и основным симптомом на протяжении всего заболевания.

Этот синдром напрямую связан с неправильным склеиванием тромбоцитов, которые являются кровяными пластинками, обеспечивающими первый этап свертываемости крови при условии большого содержания в ней белка.

Синдром значительной вязкости проявляется не менее часто и обычно продиктован увеличением тягучести и понижением текучести крови в то время, когда происходит повышение уровня белка. Этот синдром наблюдается у двух третей больных.

К симптомам стоит отнести полную заторможенность, которая может закончиться утратой сознания, вялостью, ограничением в подвижности ног и рук, периодической глухотой, то есть временной потерей слуховых способностей с дальнейшим самостоятельным восстановлением. При макроглобулинемии Вальденстрема симптомы и прогноз интересуют многих.

Начало болезни коварное, а первые клинические особенности часто неспецифические. Многие пациенты не ощущают никаких симптомов и диагностируются случайно после проведения анализов крови по другим причинам. В целом, макроглобулинемия Вальденстрема характеризуется следующими особенностями:

  • Слабость – 66%
  • Анорексия – 25%
  • Периферическая нейропатия – 24%
  • Потеря веса – 17%
  • Лихорадка – 15%
  • Феномен Рейно – 11%. Феномен Рейно связан с криоглобулинемией и может предшествовать развитию других серьезных осложнений

Изменения психического состояния, в том числе вялость, оцепенение или даже кома, также могут произойти. Инфильтрация опухолевых клеток в ЦНС может вызвать синдром спутанности сознания, потерю памяти, дезориентацию, нарушения моторики и другие неврологические осложнения. Признаки синдрома повышенной вязкости, которые могут быть опасными для жизни, включают:

  • Кровотечение
  • Головокружение
  • Головная боль
  • Нечеткое зрение
  • Проблемы с слухом или зрением

Пациенты часто поступают в больницу с историей аномальных кровотечений. У лиц с желудочно-кишечными нарушениями часто отмечаются нарушения всасывания, кровотечения и понос. Кожные проявления этого расстройства включают:

  • Пурпура
  • Буллезное заболевание кожи
  • Папулы на конечностях
  • Кожные бляшки и узелки
  • Хроническая крапивница (синдром Шницлера)
  • Феномен Рейно
  • Сетчатое ливедо
  • Акроцианоз

Застойная сердечная недостаточность является необычным проявлением, ее часто сопровождает вздутие яремной вены, перемещенный верхушечный толчок и аномальные звуки в легких.

Периорбитальные массы, которые могут возникнуть в результате инфильтрации злокачественных клеток в ретро-орбитальные структуры и слезные железы, также были описаны у некоторых пациентов. Это может привести к экзофтальму и параличу зрительного нерва. Костные поражения и амилоидоз встречаются редко.

Это одно из тех заболеваний, во время которого на начальной стадии имеется минимум симптомов, каждый из которых проявляет себя в совокупности с другим, никак не имеющим ничего общего с макроглобулинемией.

К симптомам макроглобулинемии можно отнести:

  • Недомогание и слабость. Эти признаки появляются задолго до того, как начинают проявляться непосредственные клинические симптомы. Больной начинает чувствовать себя плохо, причем в таких ситуациях, когда этого случаться не должно. Ему может казаться, что во время сна организм не отдыхает, что ему нужно спать больше. Но даже сон на пару часов длиннее не даст эффективного и ожидаемого результата, и в скором времени к общему недомоганию прибавится еще и слабость, бороться с которой просто невозможно
  • Похудание. При соблюдении даже правильного режима питания, человек постепенно худеет. Конечно, резких скачков не наблюдается, но общее впечатление людей, долгое время не видевших человека, говорит о том, что внешний вид стал хуже и болезненнее, потому что легко отличить здоровую худобу от больной
  • Увеличение лимфатических узлов. Считается, что лимфатический узел, который увеличился до 1,5 или 2 сантиметров в диаметре не является нормальным, особенно если он становится твердым на ощупь и соединяется с близлежащими тканями
  • Проблемы со зрением. Пациенты начинают жаловаться на то, что стали хуже видеть, причем даже те, кто никогда раньше не испытывали проблем со зрением
  • Кровоточивость слизистых и кожных покровов. На этот симптом просто нельзя не обратить внимания, так как постоянно идущая кровь заставляет задуматься, а нормально ли это, особенно если нет никаких травм, и человек не страдает от повышенного давления, когда кровь из носа оказывает больше помощь, чем вред. Как правило, при макроглобулинемии Вальденстрема кровотечения будут из носа, десен, а также в кишечнике. И если с носовыми и кровотечениями из десен все более или менее понятно, то относительно кишечных нужно сказать одно. Если у человека появляется боль в области живота, и при этом кал окрашивается практически в черный цвет, то это говорит о кровотечении
  • Головная боль, которая появляется из-за начинающихся неврологических нарушений
  • Увеличение количества плазмы, а вслед за этим развитие сердечной недостаточности. Потому что сердце просто уже не может справиться с таким большим объемом без ущерба для себя
  • Постоянные бактериальные инфекции, которые появляются из-за низкого иммунитета. Человек буквально только выздоравливает, так через несколько дней снова заболевает
  • Пурпура, а именно окрашивание кожных покровов в темно-красный или бордовый цвет. Причем окрашивание может происходить как повсеместно, так и небольшими участками. Такой симптом заметить очень легко, особенно внимательным пациентам и врачам
  • Суженные вены
  • Кровоизлияния на сетчатке. Этот симптом появляется на самой последней стадии, когда сделать что — либо уже сложно
  • Анемия, заметить которую можно только сдав кровь на анализы

При появлении хотя бы нескольких из вышеперечисленных симптомов необходимо сразу же обратится к специалисту, потому что чем раньше был поставлен диагноз, тем раньше будет начато лечение, а соответственно, период выздоровления займет больше времени.

Клиническая картина заболевания имеет ряд общих и отдельных симптомов.

Список заболеваний от А до Я

Общие симптомы:

  • Постоянная слабость и хроническая усталость
  • Боли в области суставов
  • Пациент сильно потеет
  • Человека может лихорадить, возникает озноб
  • Наблюдают лихорадочные состояния и с невысокой температурой
  • Кровь становится густой.
  • Отдельные синдромы:
  • Проблемы с концентрацией
  • Возможны потери сознания вплоть до впадения в кому
  • Частые мигрени
  • Возникают проблемы со слухом, которые восстанавливаются самостоятельно
  • Нарушается чувствительность конечностей

У пациента начинают кровоточить дёсны, может идти кровь из носа.

У женщин развиваются периодические маточные кровотечения. Раны, образующиеся на коже, могут долго не заживать. На кожных покровах появляется сыпь. Нередко у больного начинаются внутренние кровотечения.

Параамилоидоз

И еще один синдром — параамилоидоз. Это явление характеризуется отложением производимого опухолью белка во всевозможных органах человеческого организма, что может приводить к:

  • нарушению подвижности суставов;
  • частым перебоям в ритме сердца;
  • увеличению размера языка и проблемам с его подвижностью;
  • различным болям и причиняющим дискомфорт ощущениям во всех частях тела, это связано с повреждением нервов.

К сожалению, в некоторых случаях такое заболевание может протекать без симптомов.

Макроглобулинемия Вальденстрема. Диагностика

Проявления макроглобулинемии Вальденстрема изменчивы. Больные, которые обращаются за помощью с необъяснимой усталостью и слабостью, неврологическими симптомами, необъяснимыми кровотечениями, офтальмологическими нарушениями и невропатиями, должны подозреваться на макроглобулинемию Вальденстрема, особенно потому, что симптомы повышенной вязкости могут быть опасными для жизни.

Лабораторная диагностика макроглобулинемии Вальденстрема зависит от фиксации значительного увеличения моноклональных IgM и от выявления злокачественных клеток (обычно в пробах костного мозга). Нормохромная анемия, лейкопения и тромбоцитопения также часто наблюдаются у пациентов.

макроглобулинемия вальденстрема

При лечении в Израиле, диагностика заболевания осуществляется на основании данных анамнеза, визуального осмотра больного и результатов лабораторно-инструментальных исследований. У пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема отмечается слабость, общее недомогание, быстрая утомляемость, повышенная потливость и похудание.

ПОДРОБНОСТИ:   Помогает ли Гексикон при молочнице? Инструкция по применению

Кроме того, для макроглобулинемии Вальденстрема, так же, как и для множественной миеломы, характерен вторичный иммунодефицит, амилоидоз, периферическая нейропатия. Несколько реже поражаются почки, причем, чаще всего клубочковый аппарат.

При этом может выявляться нефротический синдром: стойкая протеинурия, отеки, гипопротеинемия, ретинопатия, гипертония. В развернутой стадии более чем у 50% больных отмечается увеличение лимфатических узлов и/или гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки).

На поздних стадиях развивается анемия, как правило, СОЭ резко увеличена, лейкоцитарная формула не изменена, довольно часто встречается умеренный лейкоцитоз с лимфоцитозом. Терминальное обострение зачастую выражается развитием глубокой анемии или тромбоцитопении, саркомной трансформацией отдельных групп лимфоузлов, истощением, лихорадкой, развивается резистентность к ранее проводимой терапии.

Диагностика макроглобулинемии Вальденстрема в Израиле включает разносторонние исследования. В обязательном порядке проводится стернальная пункция или трепанобиопсия, электрофорез белков сыворотки крови и мочи, иммунохимическое определение моноклонального lgM в крови.

Лечение в Израиле осуществляется в гематологическом стационаре клиники Ихилов. Пациентам с нормальными показателями крови и отсутствием клинических проявлений рекомендовано наблюдение у гематолога. При увеличении лимфатических узлов и гепато-спленомегалии назначается цитостатическая химиотерапия.

При достижении оптимального положительного ответа назначается поддерживающая терапия. Большая роль при лечении пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема отводится симптоматической терапии, включающей применение антибактериальных, противогрибковых и противовирусных препаратов, иммуномодуляторов, проведение спленэктомии.

Если у Вас возникли вопросы о лечении в Израиле — форум на этой странице поможет их разрешить. На любой Ваш вопрос ответит доктор Ихилов в максимально короткие сроки. Также Вы можете прочитать отзывы о лечении в Израиле от наших пациентов внизу страницы.

макроглобулинемия вальденстрема симптомы прогноз

Согласно ведущей теории, начало болезни инициируется проникновением вируса в клетки. В ответ организм производит антитела (IgM комплексы), которые реагируют не только на поврежденные, но и на собственные здоровые ткани (аутоиммунный механизм).

Начальный этап похож на миеломную болезнь, однако разрушения костной ткани с повышением уровня кальция в крови не происходит. Костный мозг усиливает синтез иммунных клеток, которые, в свою очередь, повышают продукцию макроглобулинов.

Это белковые молекулы больших размеров, поэтому они не проникают через почечный барьер. У 1/5 части больных обнаружены сравнительно мелкие «легкие» цепочки белков. Они свободно выделяются с мочой.

Другая последовательность развития макроглобулинемии Вальденстрема связана с нейропатией. Происходит потеря гликопротеида в миелиновой оболочке периферических нервов за счет воздействия на него аутоантител. Тогда заболевание сходно по течению с рассеянным склерозом.

Повышение концентрации в крови макроглобулина вызывает:

  • рост вязкости, соответственно, снижение скорости кровотока в мелких артериях и капиллярах;
  • макроглобулин покрывает поверхность клеток-тромбоцитов, снижает активность факторов свертываемости.

Это объясняет наличие при заболевании одновременно кровоточивости и склонности к тромбозам.

Макроглобулинемия Вальденстрема возможна в вариантах:

  • как изолированное заболевание;
  • в сочетании со злокачественными опухолями из лимфатической ткани, инфекционными заболеваниями, хроническими воспалительными процессами;
  • в качестве стабильной серологическая аномалия без признаков какой-либо болезни (доброкачественное течение).

Небольшое количество IgM имеет сыворотка больных с неходжкинской лимфомой (5 % случаев В-клеточной формы), заболевание именуется макроглобулинемической лимфомой. Выявляется у пациентов с хроническим лимфолейкозом.

На приеме врач должен выяснить:

  • точные симптомы заболевания;
  • как давно они появились;
  • имеется ли связь с провоцирующими факторами (контакт с вредными веществами, хроническим воспалительным процессом);
  • какие лекарственные препараты принимал пациент в последнее время;
  • наследственную предрасположенность.

Особое внимание уделяется выяснению информации о ранее диагностированных опухолях разных органов, перенесенных операциях.

При осмотре о патологии могут говорить:

  • слишком сильная потливость;
  • увеличение лимфоузлов;
  • кровоизлияния в разных участках на фоне бледной кожи;
  • увеличение печеночной тупости, пальпация края печени и селезенки;
  • тахиаритмии;
  • снижение артериального давления.

Выявленное неблагополучие потребует полной лабораторной и инструментальной диагностики, консультации невролога, гематолога.

Лабораторные исследования играют весьма значимую роль в правильной постановке диагноза. Для макроглобулинемии Вальденстрема характерны:

  • лимфоцитоз (у 90% заболевших) на фоне общего снижения количества кровяных клеток (панцитопении);
  • наиболее часто определяется тромбоцитопения (в половине случаев);
  • анемия со снижением эритроцитов и гемоглобина при нормальном цветном показателе наблюдается при прогрессирующем течении болезни;
  • начальным признаком считается рост СОЭ и построение групп эритроцитов в «монетные столбики».

Химиотерапия при лечении макроглобулинемии Вальденстрема в Израиле проводится в соответствии с современными протоколами и сильно отличается от той, которая назначается в клиниках стран СНГ. Химиотерапия может применяться как самостоятельный метод лечения, так и в комплексе с другими методиками.

Основным отличием химиотерапии, которая назначается врачами клиники Ассута, является ее индивидуальность для каждого конкретного пациента. Перед началом лечения аномальные клетки подвергаются ряду лабораторных исследований, в результате которых врачи устанавливают их восприимчивость к тем или иным группам цитостатических препаратов.

В успешном лечении макроглобулинемии Вальденстрема в Израиле немаловажную роль играет радиотерапия (лучевая терапия). Заболевание может спровоцировать формирование злокачественных опухолевых образований во внутренних органах и лимфоузлах, а также их последующее метастазирование.

болезнь вальденстрема макроглобулинемия

Израильские врачи стараются прибегать к хирургическим методикам лечения только в крайних случаях, и большинство таких опухолей удаляется посредством мощных установок для лучевой терапии. Лучевая терапия проводится с использованием новейших линейных ускорителей TrueBeam и Novalis, благодаря которым врачи получают возможность рассчитать область воздействия с высокой точностью, что позволяет избежать повреждения здоровых тканей и жизненно важных органов.

Переливание крови – это один из способов экстренной помощи пациентам, у которых вследствие нарушения системы кроветворения развилась тяжелая форма анемии. Пациенту переливается донорская кровь, которая прошла несколько этапов тестирования на совместимость.

Операция при макроглобулинемии в Израиле назначается в случае развития угрожающей жизни спленомегалии, которая характерна для пациентов с заболеваниями кроветворной системы. Вмешательство проводится под общим наркозом с применением лапароскопических инструментов, благодаря чему травматизация пациента и кровопотеря сводятся к минимуму.

Медикаментозное поддерживающее лечение позволяет контролировать течение заболевания и не допускать его критического развития в течение многих лет.

Трансплантация костного мозга – одна из самых эффективных методик лечения макроглобулинемии Вальденстрема в Израиле. К ее применению прибегают в исключительных случаях, когда остальные методы лечения не дают должного результата.

макроглобулинемии вальденстрема диагностика

Материал для трансплантации забирают у ближайшего родственника пациента. Если такого нет, то подбирают донорские стволовые клетки, которые совместимы с организмом пациента.

Перед процедурой по пересадке пациенту проводится комплексная химиотерапия высокими дозами цитостатических препаратов, чтобы в короткий срок уничтожить все аномальные клетки в организме пациента. На время лечения пациента помещают в специальную стерильную палату, где нет вероятности заражения инфекциями или вирусами.

Процесс трансплантации костного мозга схож с обычным переливанием крови, стволовые клетки вливают посредством внутривенного введения. После пересадки пациент находится под постоянным наблюдением врачей, которые контролируют его состояние и не допускают критических осложнений.

Стоимость лечения макроглобулинемии Вальденстрема в клинике Израиля обойдется пациентам намного дешевле, чем в клиниках соответствующего уровня в Германии или США. Значительная разница в цене – 30-50% – обусловлена активным государственным финансированием развития медицины в Израиле. Точная стоимость лечения может быть рассчитана только после прохождения диагностики и подбора необходимой терапии.

Для получения предварительных данных о стоимости лечения макроглобулинемии Вальденстрема в Израиле оставьте свои контактные данные в форме ниже. В ближайшее время с вами свяжется сотрудник сall-центра клиники Ассута Комплекс.

Макроглобулинемия Вальденстрема. Прогноз

Продолжительность срока жизни при макроглобулинемии с применением современного лечения составляет от пяти до семи лет с момента получения диагноза.

Нами рассмотрена макроглобулинемия Вальденстрема, симптомы, прогнозы и возможные методы лечения.

болезнь макроглобулинемии вальденстрема диагностика

Исследователи установили, что даже несмотря на эволюцию в лечении этого расстройства, значительного улучшения прогноза для пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема не было достигнуто. Неблагоприятные прогностические факторы включают:

  • Возраст старше 65 лет
  • Гемоглобина менее 10 г/л
  • Уровень альбумина менее 4,0 г/дл
  • Повышение уровня бета-2-микроглобулина

Наиболее важные причины смерти:

  • Прогрессирование пролиферативного процесса
  • Инфекции
  • Сердечная недостаточность
  • Почечная недостаточность
  • Инсульты
  • Кровотечения в ЖКТ

Переход к более агрессивному иммунобластному варианту встречается реже (6% случаев).

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема можно выделить в группу общих и отдельных синдромов.

Среди общих симптомов наблюдаются:

  • утомляемость, слабость;
  • повышенная потливость;
  • суставные боли;
  • умеренная длительная лихорадка в пределах 37,0-37,5˚;
  • похудение.

Синдромы называют по основным патологическим изменениям.

Повышение вязкости крови — встречается почти в 70% случаев. Включает симптомы:

  • разную степень утраты сознания, от легкой заторможенности да комы;
  • головные боли;
  • временную потерю слуха с самостоятельным восстановлением;
  • ограниченную подвижность в руках и ногах;
  • ретинопатию сетчатки с потерей зрения.
Также можете прочитать:КровьКакие бывают болезни крови
  • кровоточивость десен;
  • носовые и маточные кровотечения;
  • длительное незаживление ран с просачиванием крови сквозь повязки;
  • петехиальная сыпь на коже;
  • кишечные кровотечения;
  • кровоизлияния в сетчатую оболочку глаз.
ПОДРОБНОСТИ:   Гиперлипидемия - это... Что такое Гиперлипидемия?

макроглобулинемия вальденстрема с нейтропенией

Синдром гиперплазии органов и тканей, в которые попадают опухолевые клетки — имеют 50% пациентов, включает:

  • жалобы на тяжесть и тупые распирающие боли в подреберье справа и слева — связаны с увеличением печени и селезенки;
  • увеличенные лимфоузлы, которые становятся плотными на ощупь, спаяны с окружающими тканями.

Синдром параамилоидоза внутренних органов — излишки макроглобулина откладываются в суставах, мышце сердца, легочной ткани, почках, стенке кишечника, в головном мозге. Это нарушает функционирование и вызывает:

  • боли и снижение подвижности в суставах;
  • аритмии (чувство сердцебиения, перебоев);
  • возможно нарушение движений в языке, сложности с речью, увеличение органа;
  • проявления дыхательной и почечной недостаточности.
Боль в руках

Синдром демиелинизации нервных волокон — выражается в болях по всему телу, появлении участков онемения кожи

Синдром иммунодефицита — характеризуется повышенной чувствительностью пациентов к инфекции, частым заражением и тяжелым течением острых заболеваний.

Описаны случаи бессимптомного течения заболевания.

Доброкачественное течение заболевания определяется, если у пациента:

  • нет увеличения лимфоузлов, печени, селезенки;
  • содержание макроглобулина в крови остается на низком уровне и длительно не меняется;
  • отсутствует характерная картина костного мозга.

В таких случаях следует предположить симптоматическую макроглобулинемию и искать другое заболевание, способствующее появлению необычного белка. Чаще всего это хронические воспаления, опухоли.

Вероятные причины и провоцирующие факторы

макроглобулинемия вальденстрема фото

Чаще всего болеют мужчины старше 55 лет. В другом возрасте вероятность развития заболевания намного меньше, чем в этот период. Диагностируется макроглобулинемия вальденстрема гораздо реже у женщин, чем у пациентов мужского пола.

Учёные также выделяют ряд факторов, которые могут провоцировать заболевания. Это облучение радиацией при авариях или после лучевого диагностирования, рентген, проведённый с нарушением мер безопасности.

А также провоцируют макроглобулинемию вальденстрема токсичные химические вещества. Это яды, некоторые лекарственные препараты, красители, лаки.

Макроглобулинемия вальденстрема может начинаться под воздействием бактерий, вызывающих туберкулёз, из-за кишечных инфекций, операций, длительных стрессов, вирусов.

Данная болезнь способна возникать в ряде следующих факторов:

  • Физические предпосылки, например, рентгеновское облучение на фоне нарушения техники безопасности в процессе нахождения на атомных электростанциях либо при рентгеновской коррекции кожных опухолей, а также ионизирующая радиация.
  • Химический тип сопряжен с производственными материалами, такими как краска, лак и т. д. Попадая в организм при вдыхании, проникая через кожу или вследствие питания и питья, такие элементы способны заражать человеческий организм.
  • Лекарственные факторы представляют собой продолжительное использование солей золота, что прописывается в качестве лечения некоторых заболеваний, связанных с суставами, а также использование ряда антибиотиков могут спровоцировать болезнь. Макроглобулинемия Вальденстрема часто возникает неожиданно.
  • Биологические причины могут быть связаны с вирусами, кишечной инфекцией либо туберкулезом, то есть болезнью человека и животных, которая провоцируется неким типом микроорганизмов, так называемых микобактерий, поражающих чаще всего кости, почки и легкие. Сюда же относят хирургические вмешательства и стрессы.

Дополнительные анализы

Макроглобулинемия Вальденстрема: симптомы, лечение

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема рассмотрим ниже. Абсолютно все способы диагностики, имеющие отношение к введению в организм больного контраста — некоего вещества, которое придает тканям пациента видимость во время рентген-исследования, строго настрого запрещаются.

Таким образом, можно назвать два признака макроглобулинемии:

  • Во-первых – это большое содержание лимфоцитов и плазматических клеток в костном мозге.
  • А во-вторых, свойственное увеличение наличия в крови иммуноглобулина М — особого вида белков, которые принимают участие в защитных функциях человеческого организма.

Постановка диагноза

Для того чтобы врачу поставить точный диагноз необходимо провести несколько обследований, на основании которых и будет точно сказано пациенту о его болезни.

В первую очередь врач расспросит пациента о его жалобах, на основании которых он уже будет иметь примерное представление. После этого будет проведен первичный осмотр, во время которого основной задачей будет рассмотрение состояния кожных покровов, слизистых оболочек, а также лимфатических узлов.

Стоит сказать, что точный диагноз можно поставить только после проведения биопсии костного мозга. К огромному сожалению не все пациенты соглашаются на эту процедуру, так как она болезненная и опасная.

После того, как специалист получил результаты на руки, он может точно сказать, есть ли у  человека макроглобулинемия или нет.

Проведения лечения макроглобулинемии

В период стартовой стадии заболевания используется выжидательная стратегия, а именно наблюдение в условиях диспансера и принятие решения о начале лечения лишь в случае увеличения размера опухоли либо ускоренном ее росте. Итак, рассмотрим варианты лечения:

  • Трансплантация или пересадка костного мозга. Это собственно единственный способ, который дает возможность получить полное выздоровление. Такой метод используется при макроглобулинемии Вальденстрема (прогноз рассмотрим ниже) крайне редко. Объясняется это тем, что осуществление трансплантации костного мозга пожилым пациентам обычно вызывает большой риск осложнений. В настоящее время ведутся разработки по составлению новых методик трансплантации, которые будут направлены на снижение риска появления осложнений.

  • Химиотерапия как основа использования медикаментозных препаратов, задача которых оказать губительное воздействие на клетки опухоли. Основным принципом является скорое высвобождение человеческого организма от поврежденных тканей посредством комбинации противоопухолевых ферментов в разумных дозах и за конкретный промежуток времени. Выбор стратегии по проведению и определению схемы химиотерапии планируется индивидуально, исходя их физического состояния организма пациента.

  • Экстракорпоральные приемы лечения, то есть способы очищения крови вне пределов организма, с помощью предназначенных для этого специальных приспособлений. Такими процедурами выступают гемосорбция, плазмаферез и гемодиализ, что ведет к уничтожению из организма переизбытка белка и снижению риска появления кровотечений. Это также мешает возникновению парапротеинемической комы — утрате сознания с сопровождающимся отсутствием реакции по отношению к внешним раздражителям при блокировании просветов сосудов мозга белком.

  • Переливание или перемещение эритроцитов, которые выделяются из крови доноров. Эта процедура применяется при возникновении анемии, то есть когда снижается объем гемоглобина – вещества эритроцитов или, как их еще называют, красных кровяных клеток, переносящих по организму кислород. Такое становится возможным посредством подавления опухолью нужного количества этих элементов в костном мозге. Данный метод лечения проводится только согласно определенным показаниям, то есть тогда, когда возникает реальная угроза жизни пациента. Крайней точкой считаются два состояния: анемическая кома — потеря сознания с полным отсутствием реакции на всевозможные раздражители ввиду малозначительной поставки кислорода в головной мозг вследстие большого и стремительно развивающегося понижения количества эритроцитов. А второй случай – это анемия повышенной тяжести, когда уровень гемоглобина в крови находится на отметке ниже семидесяти грамм на литр.

  • В качестве одного из методов лечения не стоит отклонять посильную физкультуру.

Возможна ли профилактика?

На данный момент доподлинно причины заболевания неизвестны и профилактических мер не существует.

При своевременной терапии возможно продлить жизнь пациента от 7 до 10 лет с момента постановки диагноза.

Врачи констатируют, что в среднем без лечения пациент может прожить 5–7 лет с момента начала развития болезни.

Макроглобулинемия вальденстрема — это опасное заболевание, которое относится к группе онкологических патологий. Причины его появления доподлинно неизвестны. В группу риска входят мужчины старше 50 лет.

Из-за снижения защитных сил организма, к патологии нередко присоединяется бактериальная инфекция, развивается кровоточивость, а тромбоз, закрывающий просветы артерий, приводит к коме или потере сознания.

Лечение заболевания должно быть комплексным, но и оно не всегда способно справиться с болезнью.

Единственным эффективным методом лечения, который даёт практически стопроцентный результат, является трансплантация костного мозга. Но этот способ редко применяется на практике из-за того, что больные, как правило, это пожилые люди с пониженным иммунитетом. Трансплантация влечёт за собой тяжёлые последствия для организма.

Несмотря на проведённую терапию, в большинстве случаев, пациент умирает через 5–10 лет.

Профилактических методик для предупреждения заболевания не существует.

Adblock
detector