Диффузный пневмофиброз легких: что это такое, симптомы и лечение |

Диагностика

Прежде чем определить как лечить болезнь, пульмонолог проводит с пациентом беседу, направляет на сдачу анализов, проводит осмотр грудной клетки, оценивая ее форму.

С помощью фонендоскопа прослушивает работу легких на выявление шумов или хрипов.

https://www.youtube.com/watch?v=fBped9hffwA

Инструментальные процедуры позволят врачу определить есть ли у пациента пневмосклероз или пневмоневроз.

Для этого назначают:

  • Рентгенографию;
  • Компьютерную томографию;
  • МРТ;
  • Вентиляционную сцинтиграфию;
  • Спирометрию;
  • Трансбронхиальную биопсию;
  • Бронхоскопию;
  • ПЦР;
  • Плетизмографию.

Процедуры позволят также выявить находится плеврофиброз справа или слева, установить есть ли в тканях склеротические изменения или опухоли, позволят определить болезнь легких и что это за вид пневмофиброза.

Пневмофиброз легких - что это такое и чем опасен?Если диагностика показала, что легочные поля пневматизированы, значит необходимо провести несколько процедур и подобрать соответствующие препараты. С помощью диагностики можно выявить плевропневмофиброз.

Диагностические мероприятия позволят выявить у больного пневматоз, для которого характерно наличие кист. Для этого проводится пневматизация, которая поможет расшифровать данные рентгенограммы или томограммы, чтобы выявить количество содержания воздуха в легочных полях.

Если в легких у пациента выявлены одна или несколько каверн с фиброзными изменениями или капсулами, у пациента диагностируют посттуберкулезный фиброз.

После диагностики врач назначает комплексное лечение, которое позволит снизить в будущем риск рецидивов. Полностью вылечить заболевание невозможно.

Диагностика и профилактика заболевания

При непосредственном исследовании в кабинете у врача можно получить не слишком много информации. Опытный специалист может услышать некоторые аускультативные изменения, а также незначительное притупление перкуторного звука над грудной клеткой. Потому все предварительные диагнозы в основном основаны на симптомах и истории заболевания.

Осмотр снимка

Большей точностью, а, следовательно, большей информативностью в случае спорных ситуаций, обладает компьютерная томография. При её помощи можно смоделировать трехмерное изображение легких больного и подробно изучить структуру фиброза.

Для дальнейшей оценки функциональной состоятельности дыхательной системы проводят исследования внешнего дыхания в виде пикфлоуметрии или спирографии.

На спирограмме при пневмофиброзе будет видно значительное уменьшение жизненной емкости легких и объема форсированного выдоха. Иногда для определения тяжести состояния проводят исследование газового состава крови.

В клиническом анализе крови обычно не обнаруживается изменений, в случае присоединения бактериальной инфекции повышаются лейкоциты крови, при длительном течении болезни может отмечаться компенсаторное повышение уровня гемоглобина.

Лечащий врач

Гигиена труда, а именно защита от пыли на рабочем месте, своевременное и полноценное лечение острых болезней легких, санация хронических очагов инфекции, а также ведение здорового образа жизни являются на сегодняшний день лидирующими методами борьбы с заболеванием.

Диагностирование

Диагностируется заболевание проведением компьютерной томографии лёгких и в редких случаях может быть назначена биопсия лёгочной ткани. При проведении томографии больного направляют в диагностический центр, где есть аппаратура с высоким разрешением.

Фиброз на рентгене
Опытный врач сможет заподозрить идиопатический фиброз лёгких уже по отдышке. Непродуктивному кашлю и характерному шумному дыханию. Но диагностика нередко бывает и затруднена, так как эта патология своими симптомами очень напоминает иные заболевания дыхательных органов, к которым можно отнести бронхит, пневмонию, бронхиальную астму и острую сердечную недостаточность.

ПОДРОБНОСТИ:   Как правильно сдавать кровь на ревматоидный фактор и о чем может рассказать анализ

Может быть показана рентгенография лёгких. При рассмотрении рентгеновского снимка отмечается усиление лёгочного рисунка в нижних, а также периферических отделах дыхательных органов. При внимательном рассмотрении снимка можно увидеть небольшие кисты и общую дилатацию дыхательных путей. Это происходит за счёт развития тракционных бронхоэктазов.

Компьютерная томография высокого разрешения помогает определить диффузное или же очаговое усиление контуров лёгочного рисунка, с одновременно симметрично утолщёнными междольковыми перегородочками. КТ показывает также тракционные бронхоэктазы.

Если наблюдаются патологические изменения по типу матового стекла на третьей части лёгкого, то это свидетельствует об ином заболевании.

Лабораторная диагностика при идиопатическом лёгочном фиброзе играет незначительную роль. Но для исключения других болезней дыхательных органов, больному назначают такие обследования:

  1. Общий анализ крови, чтобы исключить инфекционные и воспалительные заболевания.
  2. Функциональные дыхательные тесты. Такие методы исследования позволяют определить, чем вызвана отдышка.
  3. Анализ мокроты.

Если по результатам проведения компьютерной томографии высокого разрешения врач не может точно поставить диагноз, то больной направляется на хирургическую биопсию тканей лёгкого. Этот метод позволяет поставить верный диагноз в 100% случаев, но только если забор биоматериала был сделан правильно.

Специального анализа крови на определение идиопатического лёгочного фиброза не существует!

Патогенез

Клетки соединительной ткани легких синтезируют белок эластин и коллаген. Эластин обладает свойством растягиваться и возвращаться в начальное положение.

Коллаген образует прочные фибриллы и придает жесткость каркасу легких.

В соединительной ткани вырабатываются и ферменты (протеиназы), разрушающие эти белки, и ингибиторы протеиназ, сдерживающие процесс разрушения.

Протеиназно-ингибиторная система в норме находится в равновесии, а при воспалительных процессах нарушается оно нарушается. При воспалении снижается продукция фермента a1–АТ, разрушающего эластазу, в результате чего активность ее повышается.

Эластаза вызывает дезорганизацию соединительной ткани — разрушает эластические и коллагеновые волокна альвеолярных стенок. На месте разрушенных альвеол образуются полости. Сочетанная бактериально-вирусная инфекция сама по себе сопровождается высокой продукцией эластазы.

Иммунные реакции, которые запускаются в организме при воспалении, также активируют продукцию эластазы.

С другой стороны при воспалительных процессах повышается активность фибробластов, которые продуцируют коллаген 1-го типа, что сопровождается усиленным фиброзированием и разрастанием соединительной ткани в интерстиции органа. При распространении соединительной ткани внутрь альвеол возникает внутриальвеолярный фиброз, потом соединительная ткань разрастается вокруг артерий и бронхов.

При вовлечении в патологический процесс сосудов, развивается их склероз, запустевает капиллярное русло и развивается гипоксия легочной ткани.

В условиях ее еще больше активируется функция фибробластов в отношении продукции коллагена, что способствует более быстрому развитию пневмофиброза. Поэтому гипоксия является главным условием замещения нормальной легочной ткани соединительной. Вовлечение сосудов затрудняет кровообращение в малом круге.

Возникает нагрузка на правые отделы сердца и гипертрофия правого желудочка (легочное сердце), которая со временем приводит к сердечной декомпенсации.

Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита не ясен. Предположительно в интерстициальной ткани снижается распад коллагена, но повышается его синтез, в котором участвуют фибробласты и альвеолярные макрофаги. При этом имеет значение снижение продукции ингибиторного фактора, который тормозит в нормальных условиях синтез коллагена.

ПОДРОБНОСТИ:   Реабилитация после инсульта в домашних условиях: упражнения для рук и ног

Некоторые авторы считают синдром Хаммена-Рича аутоиммунным заболеванием, поскольку отмечается гиперпродукция иммуноглобулинов различных классов. Образующиеся комплексы антиген-антитело откладываются в стенках сосудов легких.

Под влиянием ЦИК повреждается легочная ткань, происходит ее уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, заполнение фиброзной тканью альвеол и капилляров.

Терапия при пневмофиброзе

Пока еще не существует способа лечить пневмофиброз этиотропно, все лечебные мероприятия сводятся к профилактике острых инфекций, общеукрепляющей терапии, дыхательной гимнастике и физиотерапии. В список лекарственных средств, назначаемых таким больным, входят:

  • Ассортимент таблетокантибиотики,
  • муколитические препараты,
  • отхаркивающие препараты,
  • витаминные и минералосодержащие комплексы,
  • препараты для улучшения сердечной деятельности (при сердечной недостаточности),
  • кортикостероиды с пеницилламином.

Ни один из перечисленных препаратов, к сожалению, не оказывает действия на уже сформировавшееся уплотнение ткани, однако каждая группа имеет некоторые эффекты, которые при совместном применении приносят значительное облегчение.

Антибактериальная терапия предупреждает осложнение процесса, экспекторанты (препараты, способствующие отхождению мокроты) облегчают кашель и улучшают реологию слизи, витаминотерапия укрепляет иммунную систему и пополняет резервы организма для восстановления поврежденных тканей, а сердечные гликозиды помогают справиться с отечностью и немного уменьшают одышку.

Врач тает таблетки

Незаменимыми они являются при пневмофиброзе с доказанным аутоиммунным механизмом, а также в случае идиопатического фиброзирующего процесса. В случаях быстрого прогрессирования болезни возможно применение цитостатиков, список побочных эффектов которых также является неутешительным.

Пеницилламин (Купренил) относительно недавно появился на фармакологическом рынке и очень быстро завоевал популярность из-за способности угнетать синтез коллагена, а значит останавливать склеротический процесс.

На данный момент лечение Пенициламином стало наиболее аргументированным и эффективным. Значительным недостатком является несовместимость лекарственного средства со всеми группами антибиотиков, что не позволяет назначать его при наличии очага инфекции.

При абсолютной неэффективности консервативной терапии и значительном ухудшении состояния больного может рекомендоваться хирургическое вмешательство. Только пересадка легких, а в случае тяжелой сердечной недостаточности всего сердечно-легочного комплекса, порой может обеспечить пятилетнюю выживаемость пациентов.

Врач онколог

В случае обнаружения у себя симптомов, подобных описанным, не стоит затягивать с обращением к пульмонологу, потому как ранняя диагностика пневмофиброза является основой поддержания высокого качества жизни на протяжении длительного времени.

Загрузка…

Фиброз легких

Болезни

Заболевание, при котором происходит замещение легочной ткани соединительной, носит название фиброз легких. Этот недуг вызывает серьезные сбои дыхательной функции. При этом у больного происходит растяжение легочных тканей, из-за чего снижается их эластичность.

Заболевание вызывает необратимые патологические изменения, которые сильно влияют на качество жизни человека. Полностью избавиться от проблемы невозможно, так как соединительная фиброзная ткань не регенерируется в обычную.

Однако можно приостановить развитие заболевания, что выполняется с помощью современных методик вполне успешно.

Фиброз делят по степени распространенности патологических изменений на несколько стадий:

  • Пневмофиброз. При этой форме заболевания соединительная ткань в умеренной степени чередуется с неизмененной легочной.
  • Пневмосклероз. При этой форме патологическим изменениям подвергается большая часть легочной ткани.
  • Цирроз легких. Об этой стадии говорят, когда происходит полное замещение тканей. При этом также повреждаются сосуды легкого.
ПОДРОБНОСТИ:   Как берут анализ на энтеробиоз у детей назначение подготовка и процедура

Заболевание может быть как одно-, так и двусторонним. Недуг нельзя оставлять без внимания, ведь в запущенной стадии он может спровоцировать серьезные осложнения.

Заболевание делят на два основных типа: интерстициальный и идиопатический. Вызывают их различные причины. Идиопатический фиброз легких считается самой загадочной формой болезни. Ученые до сих пор не могут выяснить, что его провоцирует. Есть предположение, что он вызывается недостатком полноценного здорового сна. Интерстициальная же форма недуга возникает из-за следующих основных причин:

  • хронические воспалительные заболевания;
  • аллергии, не подающиеся лечению;
  • длительное вдыхание пыли и загрязненного воздуха;
  • облучение организма;
  • гранулематозные болезни легких;
  • туберкулез;
  • пневмония.

Чем раньше пациент начнет бороться с болезнью, тем быстрее он сможет ее победить. Однако многие даже не знают, какой врач лечит фиброз легких. Справиться с заболеванием поможет пульмонолог. Этот доктор специализируется на лечении недугов легких. На первом приме доктор проведет осмотр больного, а также уточнит:

Полученные в ходе опроса данные помогут врачу более точно определить причину проблемы. Затем врач может направить человека на дополнительные лабораторные или инструментальные обследования. Результаты также будут использованы им при разработке схемы лечения пациента.

Терапию выбирают в зависимости от стадии развития заболевания и его сложности. Как правило, на первых этапах развития фиброза легких его лечение может быть ограничено немедикаментозными методами. Главным из них считают кислородную терапию. Ингаляции проводятся с помощью специальных аппаратов. Метод помогает:

  • улучшить общее состояние;
  • справиться с одышкой;
  • улучшить работоспособность.

Медикаментозная терапия включает в себя прием глюкокортикостероидов, антифиброзных препаратов и цитостатиков. Лечение лекарственными средствами достаточно длительное. Оно может занимать как 12 недель, так и 6 месяцев.

Однако такой продолжительный прием препаратов способен не лучшим образом сказаться на здоровье человека.

Например, после полного курса глюкокортикостероидов у человека могут возникнуть проблемы с давлением, обменом кальция или обострение язвенной болезни желудка.

В более сложных случаях остановить развитие заболевания можно только хирургическим путем. Оперативное лечение выполняется при тотальном фиброзе, когда изменениям подвергается вся легочная ткань. Удаление пораженного легкого или трансплантация органа назначается при:

  • тяжелой дыхательной недостаточности;
  • снижения объема легких;
  • развитии гипоксии;
  • снижении более чем в 2 раза диффузной способности легких.

Каждые 3 месяца должен проходить осмотр у пульмонолога пациент с таким диагнозом. При фиброзе легких лечение сегодня проходит достаточно успешно, однако больному придется строго следовать всем указаниям специалиста.

Заболевание может протекать как в острой, так и в хронической форме. Многие интересуются: что если не лечить фиброз легких? Стоит отметить, что заболевание достаточно серьезное, оно может привести даже к летальному исходу. Поэтому лечить его нужно как можно раньше. Фиброз может стать причиной развития таких серьезных осложнений как:

  • экссудативный плеврит;
  • гипоксемическая кома;
  • пневмоторакс;
  • тяжелая дыхательная недостаточность.

Самой опасной считается острая форма фиброза. Заболевание развивается очень стремительно, и уже через 2 месяца человек может умереть. Лечение в домашних условиях неприемлемо.

Adblock
detector